Муковисцидоз у взрослых симптомы лечение

Муковисцидоз – это что за болезнь, ее симптомы и лечение

Муковисцидоз у взрослых симптомы лечение

Единственная причина муковисцидоза – генетический сбой. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, то есть носителями «поломанного» гена должны быть оба родителя. В этом случае вероятность рождения больного ребёнка составляет 25%, а вероятность того, что он будет носителем дефектного гена – 50%.

Схема наследования по аутосомно-рецессивному типу

При муковисцидозе меняются свойства секрета, выделяемого экзокринными железами – слизи, пота, слёзной жидкости, что приводит к развитию тяжёлых патологических процессов во всём организме. Секрет становится более густым и вязким из-за высокой концентрации в нём белковых соединений и электролитов (кальция, натрия, хлора) и плохо эвакуируется из выводных протоков желёз.

Затруднённый отток и застой секрета в протоках приводит к их расширению и образованию кист. Железистая ткань со временем атрофируется (усыхает) и замещается соединительной тканью. На фоне этого очень велика вероятность инфицирования и последующего гнойного воспаления органов. Наиболее часто патологический процесс затрагивает дыхательную и пищеварительную системы.

Различают следующие формы муковисцидоза:

  1. Лёгочная – возникает вследствие изменения состава слизи и её застоя в лёгких, затруднённого отхода мокроты. Встречается в 15-20% случаев.
  2. Кишечная – обусловливается недостаточностью секреции органов ЖКТ. Ярко проявляется при введении прикорма или переводе ребёнка на искусственное питание. Встречается в 5% случаев.
  3. Смешанная – отличается сочетанием лёгочной и кишечной симптоматики, составляет 75-80% случаев.
  4. Атипичная – характеризуется изолированным поражением отдельных экзокринных желёз.

Деление заболевания на формы весьма условно, поскольку при преимущественном поражении лёгких или кишечного отдела ЖКТ всегда есть нарушения и со стороны других систем органов.

Муковисцидоз — это тяжелое наследственное хроническое заболевание, возникающее вследствие мутации белка, принимающего участие в перемещении хлорид-ионов через клеточную мембрану, в результате чего поражаются железы внешней секреции, продуцирующие пот и слизь.

Нельзя преуменьшать роль слизи в организме человека: она увлажняет и защищает органы от высыхания и инфицирования патогенными бактериями. Таким образом, нарушения выработки слизи лишают человека одного из важнейших механических барьеров.

Муковисцидоз неизлечим и неминуемо приводит к серьезнейшим нарушением деятельности внутренних органов.

Что же означает сам термин «муковисцидоз», если его препарировать на составные части? «Мукус» — это слизь, «висцидус» — вязкая, что на сто процентов соответствует сущности болезни.

Тягучая, липкая слизь собирается в поджелудочной железе и бронхах, буквально «забивает», закупоривает их. Застойная слизь — благоприятная среда для размножения патогенных бактерий.

Поражаются также желудочно-кишечный тракт, придаточные пазухи носа, почки и весь мочеполовой тракт.

Основная причина муковисцидоза — это наследственная патология, которая возникает в результате мутации гена — трансмембранного регулятора муковисцидоза. Этот ген участвует в обмене эпителиальных тканей, выстилающих пищеварительный тракт, печень, поджелудочную железу, репродуктивные и бронхолегочные органы.

Скопление слизи создает благоприятные условия для размножения условно-патогенной флоры, поэтому резко возрастает риск возникновения гнойных осложнений и сопутствующих заболеваний. При муковисцидозе у взрослых значительно страдает репродуктивная функция.

CFTR – ген, являющийся трансмембранным регулятором муковисцидоза. Расположен он в 7 хромосоме. Его основная задача – кодировка синтеза специального белка, отвечающего за транспорт ионов хлора через мембрану клетки.

Мутации в гене CFTR и являются единственной причиной развития муковисцидоза.

Вариаций мутации данного гена насчитывается более пяти сотен, и каждая из них вызывает заболевание с различной степенью выраженности симптомов и скоростью прогрессирования.

Первые признаки муковисцидоза могут появиться у ребенка только в полугодовалом возрасте. Однако возникновение болезни происходит из-за того, что оба родителя передают ген, подвергшийся мутации, который отвечает за нормальную выработку жидкостей, продуцируемых разными железами организма.

Основной причиной развития данного заболевания – генная мутация. Именно из-за этого болезнь считается неизлечимой.

  • нарушение секреции нормальной мокроты;
  • избыток кальция и хлорида натрия в выделяемых жидкостях;
  • скопление мукополисахаридов.

Под воздействием этой группы факторов развиваются осложнения, связанные с мутацией генов.

Муковисцидоз у взрослых: что это такое?

Муковисцидоз – неизлечимое заболевание, поражающее в основном легочную систему и органы желудочно-кишечного тракта. Мужчины и женщины в равной степени подвержены развитию болезни, если их родителям поставлен диагноз «муковисцидоз», или они являются носителем дефектного гена. Излечить болезнь на сегодняшний день не представляется возможным.

Важно! Ранняя диагностика и правильно подобранная терапия продлевают жизнь больного на 34%.

Несмотря на то, что болезнь легко диагностируется, у каждого пациента она может проходить с рядом особенностей. Толчком к развитию муковисцидоза являются изменения в клетках, которые способствуют продуцированию слизи.

Для каждой формы заболевания характерны свои симптомы.

Муковисцидоз у детей

Если у одного из родителей поставлен диагноз «муковисцидоз», или кто-либо из них является носителем дефектного гена, вероятность родить здорового ребенка все же существует.

Определить наличие такого гена у плода можно еще в первом триместре беременности.

Если соответствующий анализ не был проведен в положенный срок, существует целый ряд диагностических процедур, проводимых сразу после рождения малыша или в любой из периодов его жизни.

Муковисцидоз – это наследственное системное заболевание, сопровождающееся поражением экзокринных желёз (желёз внешней секреции).

Муковисцидоз – самое распространенное наследственное заболевание, характеризующееся  тяжелейшим поражением желез наружной секреции. Название в переводе с латинского обозначает «густая слизь».  Именно те органы, которые вырабатывают и выделяют слизь, и поражаются при муковисцидозе.

Это наследственное системное поражение органов вынуждает пожизненно принимать лекарственные средства и проводить стационарное  лечение. Заболевание накладывает отпечаток на психологическое состояние ребенка, сокращает продолжительность жизни больного.

Муковисцидоз (кистозный фиброз) – генетическое наследственное заболевание, преимущественно поражающее легкие и пищеварительный тракт.

Причина заболевания — в нарушении образования слизистого секрета всеми внутренними органами –легкими, кишечником и т.п.

Симптоматика муковисцидоза

Так как при муковисцидозе поражаются сразу несколько систем одновременно, симптоматика может быть весьма разнообразной. Первое обострение зачастую происходит именно в первый год жизни, поэтому родители должны чутко следить за самочувствием ребенка и при возникновении отрицательных симптомов сразу же показать малыша специалисту.

Причины возникновения и формы заболевания

В современной медицинской практике принято классифицировать муковисцидоз у взрослых и детей по формам. Определение формы развития заболевания зависит от того, поражения каких систем органов наблюдаются у пациента.

Наиболее распространены легочная и кишечная форма болезни, поражающая, соответственно, дыхательную и пищеварительную системы организма.

Но чаще всего встречается смешанная форма заболевания, характеризующаяся одновременным поражением обеих систем.

Источник: https://zhivot-info.ru/mukovistsidoz-chto-za-bolezn/

Муковисцидоз легких у взрослых, симптомы и лечение болезни

Муковисцидоз у взрослых симптомы лечение

Муковисцидоз представляет собой генетическое заболевание, то есть единственной причиной болезни выступает наследственность. Она поражает в первую очередь железы внешней секреции, органы дыхательной и пищеварительной систем.

Организм больного претерпевает патологические изменения, потому своевременное выявление заболевания и его лечение необходимы.

В данной статье мы расскажем, каким бывает муковисцидоз у взрослых, каковы его симптомы, методы диагностики и терапия.

Формы болезни

Форма заболевания определяется наиболее пораженной им зоной. То есть, если в первую очередь поражены, например, легкие, то мы наблюдаем муковисцидоз легких. Однако это не означает, что остальные органы не подвержены воздействию патологии, поскольку при любой ее форме, как правило, происходят сбои в разных системах организма.

Таким образом, муковисцидоз делится на следующие формы:

  • легочная;
  • кишечная;
  • мекониевая непроходимость кишечника (встречается у детей нескольких дней жизни и почти никогда — у взрослых);
  • смешанная.

Симптомы и осложнения муковисцидоза

Каждая форма муковисцидоза проявляется по-разному и имеет свои симптомы, которые следует рассмотреть отдельно.

Легочная

Легочный и смешанный муковисцидоз часто сопровождаются сильным кашлем с густой мокротой и рвотными позывами.

Для данного вида болезни характерно появление кашля, сопровождающегося рвотными позывами.

Если заболевание проявляется с раннего возраста (а в большинстве случаев его признаки наблюдаются уже в первые годы жизни ребенка), то у взрослого больного кашель будет иметь хроническую форму.

Итак, главные симптомы при легочном муковисцидозе:

  • бледность кожи и ее землистый оттенок;
  • апатия и вялость;
  • пониженный вес при нормальном аппетите;
  • коклюшеподобный кашель, сопровождающийся густой мокротой, со слизью и гноем – в случае наслоения бактериальной флоры.

Вязкость мокроты постепенно приводит к мукостазу, а также закупорке бронхов, что чревато пневмонией в тяжелой форме. Тогда наблюдаются также следующие признаки:

  • общий цианоз;
  • грудная клетка приобретает форму бочки;
  • кожные покровы приобретают синеватый оттенок;
  • искривление грудной клетки;
  • одышка в покое;
  • понижение аппетита и уменьшение веса;
  • искривление пальцевых фаланг.

Если болезнь имеет длительное течение, то поражается также носоглотка. В таком случае добавляются следующие патологии:

  • аденоиды;
  • образование полипов в носоглотке;
  • синусит;
  • тонзиллит в хронической форме.

Кишечная

Кишечный муковисцедоз может сопровождаться такими осложнениями как язва, мочекаменная болезнь и пиелонефрит.

Для данного вида в первую очередь характерна секреторная недостаточность ЖКТ. В кишечнике наблюдаются гнилостные процессы, что провоцирует накопление газов, а, следовательно, и вздутие живота.

Кроме того, в этом случае отмечаются следующие симптомы:

  • учащение дефекации;
  • сильная сухость во рту;
  • понижение тонуса мышц;
  • гипотрофия, приводящая к снижению веса;
  • полигиповитаминоз;
  • болевые ощущения в животе, в зоне правого подреберья и в мышцах.

Осложнениями при этой форме выступают:

  • язва двенадцатиперстной кишки;
  • язва тонкого кишечника;
  • вторичная форма пиелонефрита;
  • вторичная форма дисахаридазной недостаточности;
  • мочекаменная болезнь;
  • непроходимость кишечника.

В некоторых случаях может развиваться билиарный цирроз, при котором к симптомам добавляется жжение кожных покровов и желтуха.

Советуем к прочтению также материалы: причины и лечение экзогенного альвеолита, причины и избавление от свиста при выдохе, что такое ХОБЛ.

Смешанная

Данная форма болезни считается самой тяжелой, поскольку она протекает с симптомами легочной и кишечной форм вместе. Степень их выраженности разная в каждом отдельном случае. Разделяют 4 стадии болезни данного вида:

  1. Сухой кашель без отхождения мокроты. Одышка возникает лишь после физических нагрузок. Эта стадия заболевания может длиться до 10 лет.
  2. Появление хронического бронхита, что приводит к возникновению мокроты при кашле. Одышка возникает от напряжений. Происходит искривление пальцевых фаланг. Эта стадия длится от 2 до 15 лет.
  3. Бронхолегочный процесс на этой стадии прогрессирует и провоцирует осложнения. Дыхательная и сердечная недостаточность четко выражены. Стадия длится 3 — 5 лет.
  4. Дыхательная и сердечная недостаточность на данной стадии приобретают тяжелую форму. Состояние может продолжаться несколько месяцев и закончиться летальным исходом.

Диагностика

При легочном и смешанном муковисцидозе одним из основных методов диагностики, является — бронхоскопия.

Для выявления муковисцидоза применяются следующие методы диагностики:

  • Бронхоскопия. Проводится для изучения консистенции мокроты.
  • Общие анализы. Включают анализы крови и мочи.
  • Потовый тест. Выступает самым информативным для установления диагноза при муковисцидозе.
  • Бронхография. Для обнаружения бронхоэктазов.
  • Анализ ДНК. Для установления мутаций гена, приводящих к заболеванию.
  • Микробиологическое исследование. Изучение мокроты.
  • Спирометрия. Проводится для изучения состояния легких.
  • Рентгенография. Для исследования изменений в легких и бронхах.
  • Копрограмма. Исследование кала для установления объема жира, содержащегося в нем.

Лечение муковисцидоза

К сожалению, муковисцидоз не поддается излечению, поэтому терапия при данном заболевании симптоматическая, направлена на восстановление органов дыхания и желудочно-кишечного тракта и зависит от степени выраженности проявлений.

Например:

  • Легочная форма болезни. Здесь необходимо восстановить проходимость бронхов и снизить вязкость мокрот, а также предотвратить воспаление и инфекции. В таком случае назначаются муколитики в виде аэрозолей и ингаляций и ферментативные средства. Кроме того, рекомендуются лечебная физкультура и массаж грудины.
  • Кишечная форма. Рекомендуется пища с высоким содержанием протеинов. Больным следует употреблять рыбу, мясо, творог, яйца. Углеводы и жиры необходимо сократить. Лечение может включать применение пищеварительных ферментов и витаминов. Эффективность терапии выявляется на основе состояния кала, исчезновения болей и нормализации массы тела.
  • Если болезнь сопровождается пневмонией или бронхитом, то потребуется проведение антибактериальной терапии. Тяжелое течение пневмонии создает необходимость применения кортикостероидов на протяжении пары месяцев.
  • С целью улучшения питания миокарда следует использовать метаболитики.
  • В случаях отсутствия эффекта от вышеописанного лечения может применяться бронхоскопия с промыванием бронхов, которое осуществляют с помощью хлорида натрия и ацетилцистеина.

В последнее время широко используются так называемые откашливатели, которые имитируют кашель давлением в дыхательных путях. Такие приборы очень важны для эффективного устранения мокроты.

Пересадка легких

Поскольку рассматриваемая нами болезнь не поддается полному лечению, специалисты все чаще сходятся во мнении, что выходом из ситуации может стать пересадка легких.

С одной стороны трансплантация дает возможность избавиться от большого количества проявлений заболевания, а также предотвратить развитие инфекционных процессов в легких в будущем.

Но с другой стороны важно отметить, что после хирургического вмешательства все же существует вероятность отторжения трансплантата.

К тому же больному понадобится по-прежнему принимать различные медикаментозные средства для борьбы с болезнью, а также препараты, препятствующие отторжению.

Следует отметить, что подобное серьезное вмешательство при ослабленном болезнью организме может закончиться летальным исходом.

Источник: http://ovdohe.ru/bolezni/mukoviscidoz-u-vzroslyh-simptomy.html

Муковисцидоз у взрослых: симптомы, что это такое, диагностика и лечение

Муковисцидоз у взрослых симптомы лечение

Муковисцидоз относится к генетическому заболеванию, в результате которого происходит поражение дыхательной, пищеварительной систем, а также желез внутренней секреции.

У человека происходят патологические изменения органов: легких, бронхов, кишечника, печени, половых органов, потовых и слюнных желез, поджелудочной железы. Чтобы избежать негативных последствий очень важно провести своевременную диагностику заболевания.

Поражение дыхательной системы

У больных вязкая и густая слизь, которая является благоприятной средой для размножения бактерий. В результате этого появляется инфекция, которая поражает легкие и вызывает в дыхательной системе необратимые процессы. При наличии болезнетворных организмов иммунная система начинает вырабатывать лейкоциты.

Но проблема в том, что уничтожая больные клетки, они также уничтожат и здоровые. Далее лейкоциты отмирают и начинают оседать на слизи, тем самым увеличивая ее толщину. За счет этого происходит блокировка дыхательных путей и носовых пазух. Происходит сбой в функционировании дыхательной системы, и у больного появляются такие негативные явления, как:

  • отхаркивание кровью;
  • пневмоторакс;
  • патологические изменения сердечной доли справа;
  • гипертензия легочная.

Пищеварительная система и поджелудочная железа

Прежде всего у больного появляется непроходимость кишечника. Стул может быть временами густой, а временами может проявляться диарея. За счет увеличения количества слизи, которая очень густая и вязкая, поджелудочная железа начинает плохо функционировать.

Происходит некачественное расщепление пищи, а ферменты могут забрасываться в желудок. Резко снижается вес, а набрать лишние килограммы практически невозможно. По мере продолжительности болезни, происходит разрушение тканей железы, прекращается качественная выработка инсулина. Все это становится толчком для развития диабета.

Также происходит закупорка тонкой кишки, которая сопровождается спазмами, болью и запорами. Также возможны рвота, коллапс кишечника и выпячивание из анального отверстия кишки. Как только происходит блокировка слизью прохода между поджелудочной и тонкой кишкой, у человека развивается панкреатит.

Половая система

В 95% случаев при муковисцидозе мужчины бесплодны. Связано это с нарушением семявыводящего протока, который блокирует большое количество слизи. В результате этого сперма не может проходить по каналу и выходить при семяизвержении.

Женщины могут забеременеть, но это довольно проблематично. Репродуктивная система у женщин не поражена, но из-за слизи практически не может происходить оплодотворение яйцеклетки.

Важно! Если женщине удается забеременеть, она должна находится под постоянным контролем врача.

Костная система

Из-за наличия муковисцидоза в организме больного не происходит качественная впитывание кальция и витамина Д. В результате кости становятся хрупкими и у больного большая вероятность переломов.

Также наблюдается пористость и изменения размеров костей.

В течение нескольких недель могут опухать суставы, чувствоваться их болезненность, которую снимают ибупрофен и другие нестероидные противовоспалительные препараты.

Симптомы у взрослых

Для каждой формы заболевания характерны свои симптомы.

Легочная симптоматика

При данном виде муковисцидоза важным симптомом является присутствие сильного кашля, при котором выходит большое количество густой слизи и гноя. Вязкая слизь закупоривает бронхи, в результате чего у больного может развиться пневмония.

Кашель настолько сильный, что вызывает у человека рвотные позывы. У взрослых пациентов кашель постоянный, так как принимает хроническую форму.

Также к главным симптомам относятся:

  • землистый или бледный цвет кожи;
  • апатичность;
  • при хорошем аппетите снижение веса;
  • изменяется строение грудной клетки. Она напоминает форму бочки. Происходит ее искривление;
  • возможен паралич сердечной мышцы;
  • наблюдается одышка даже в состоянии покоя;
  • возможен коллапс легких;
  • развивается пневмоторакс;
  • пальцевые фаланги деформируются.

При длительном течении болезни происходит поражение носоглотки, в результате этого у больного наблюдаются еще такие патологии, как:

  • появление аденоидов;
  • в носоглотке образуются полипы;
  • диагностируется тонзиллит и синусит.

Кишечная симптоматика

При данном виде муковисцидоза у пациентов появляются:

  • МКБ;
  • развивается пиелонефрит и язва;
  • больной страдает непроходимостью кишечника.

Слизь провоцирует образование гнилостных процессов. У больного наблюдаются:

  • опорожнение становится очень частым;
  • во рту появляется повышенная сухость;
  • с правой стороны живота появляются боли;
  • понижается тонус мышц живота;
  • желтуха;
  • из-за сильного истощения появляется полигиповитаминоз.

При осложнениях диагностируется билиарный цирроз.

Смешанная симптоматика

Для этой формы характерно тяжелое протекание болезни. Здесь присутствует одновременно легочная и кишечная симптоматика. При смешанном муковисцидозе существует 4 степени заболевания.

  1. Если болезнь у пациента составляет 10 лет, наблюдается сухой кашель, при котором не происходит выделения мокроты. Одышка может быть только после нагрузок.
  2. При течении болезни до 15 лет характерно наличие хронического бронхита с сильным кашлем и выделением мокроты. У человека деформируются пальцевые фаланги.
  3. Если продолжительность болезни составляет 3-5 лет, у больного диагностируется сердечная и легочная недостаточность. Для них характерна тяжелая форма течения на протяжении нескольких месяцев. Лечение этих процессов невозможно, поэтому болезнь заканчивается летальным исходом.

Важно! Для всех симптомов характерны патологические изменения во внутренних органах.

Методы диагностики

Диагностические мероприятия для выявления у человека муковисцидоза довольно обширны, так как при заболевании происходят патологические изменения не только в дыхательной системе, но в других внутренних органах. Наиболее важными являются следующие диагностические мероприятия:

  1. Копрологический анализ, который позволяет врачу определить каково количество жиров, эластазы и мышечных волокон у пациента.
  2. Проводят генетическое исследование на выявление в организме ДНК, подверженные мутации. Именно они вызывают у человека муковисцидоз.
  3. Обязательно больной сдает общий анализ мочи и крови.
  4. Проводится анализ, который выявляет у больного толерантность к глюкозе.
  5. Обязательно посещение лор-врача.
  6. С использованием УЗИ больному сканируют область живота.
  7. Чтобы оценить эффективность медикаментозного лечения, врач изучает функционирование легких, их емкость и бронхиальную проводимость. Поэтому спирометрия является одной из важных диагностических процедур.
  8. Если у пациента легочная или смешанная форма заболевания проводится бронхоскопия, которая позволяет специалисту изучить консистенцию мокроты.
  9. С помощью микробиологических исследований изучают состав мокроты.
  10. Важное место в диагностике занимает бронхография, с помощью которой врач может обнаружить у больного бронхоэктазы.
  11. Назначают рентген грудной клетки, чтобы выявить патологические изменения, которые произошли в легких и бронхах.
  12. На выявление ферментов в печени и в поджелудочной железе назначают биохимический анализ крови.
  13. Больной сдает анализ на сахар в крови.
  14. Проводят копрограмму, который позволит выявить объем жира в каловых массах.
  15. Для выявления изменений в сердце назначается электрокардиография.
  16. Врач проводит измерения веса и роста у пациента.
  17. Изучается внешнее дыхание.
  18. Больному также показана фиброгастродуоденоскопия.

Лечение

Так как заболевание неизлечимо и приводит к смерти больного, задача врача заключается в подборе эффективных лекарственных препаратов, которые увеличат продолжительность жизни и улучшат по мере возможности ее качество у пациентов. Поэтому специалист подбирает для каждого больного определенные препараты, которые направлены на:

  • уменьшение мокроты и ее вязкости;
  • на очищение бронхов и легких;
  • на предотвращением появления в дыхательной системе инфекций;
  • на положительную адаптацию больного за счет психоэмоциональных факторов;
  • на правильное питание.

Важно! Лечение проводят строго под контролем врача.

  1. Больного обучают дыхательной гимнастике, которая будет способствовать отхождению вязкой слизи.
  2. Обязательно назначают прием муколитических препаратов. Наиболее эффективным является АЦЦ.
  3. При обнаружении инфекционных заболеваний назначают антибактериальную терапию.
  4. Если наблюдается цирроз печени, острые инфекции и аллергические реакции, назначают кортикостероиды, а также Гепрал и аналогичные препараты.
  5. Больной должен пройти курс кислородотерапии.

При нарушениях работы поджелудочной железы необходимо пропить один из препаратов:

  • Панцитрат;
  • Креон;
  • Панкреазу.

Важно! Больной должен принимать эти лекарственные средства всю жизнь.

  1. Обязательно проводят удаление полипов в носу и аденоидов.
  2. Если обнаружен сахарный диабет, врач назначает инсулин. Также очень важно придерживаться таким больным диеты.
  3. Необходимо регулярно пить курсами витамины А, К, Е и поливитамины.
  4. Больному назначают антигистаминные препараты, а также противогрибковые: Чеворин, Нистатин.
  5. Чтобы снизить легочную гипертензию показан прием эуфиллина.
  6. Для улучшения работы миокарда назначают кокарбоксилазу, оротат калия.
  7. При диагностике легочного сердца больной должен пропить Дигоксин и глюкокортикоиды.

Правильно подобранное лечение дает шанс больному прожить больше на 10-15 лет. Если раньше смертность при муковисцидозе была в 15-16 лет, то теперь продолжительность жизни составляет 31 – 34 года.

Источник: https://vdoh.site/mukoviscidoz/u-vzroslyh-simptomy-chto-eto-takoe-diagnostika.html

Симптомы и лечение муковисцидоза у взрослых

Муковисцидоз у взрослых симптомы лечение

Генетическое происхождение болезни муковисцидоза обусловлено прежде всего наследственностью. Ранее заболевание считалось практически неизлечимым, но своевременная лекарственная терапия и комплексное лечение способно избавить от признаков заболевания и снизить риск осложнений.

Определить муковисцидоз у взрослых, симптомы которого проявляются еще в раннем детстве, можно по характерным признакам.

Симптомы муковисцидоза

Заболевание характеризуется следующими проявлениями даже на самых ранних стадиях, поражая эндокринные и пищеварительные железы, а также ткань легких:

  1. Хронический кашель с рвотными позывами;
  2. Изменение формы грудной клетки до бочкообразного состояния;
  3. Изменение естественного цвета кожных покровов на синий;
  4. Кишечная непроходимость, проблемы в области ЖКТ;
  5. Хрипы в легочной области.

Муковисцидоз представляет большую опасность для женщин детородного возраста, так как в процессе родов может возникнуть осложнения, в частности, легочная недостаточность. В отношении мужчин прогноз более благоприятный

При легочной форме заболевания характерны вялость, бледность кожных покровов, снижение веса, усиливающийся кашель.

Дальнейшая закупорка бронхов может, появление трудноотделяемой мокроты с одновременным развитием бактериальной флоры может привести к развитию эмфиземы легких и пневмонии.

Существует риск развития токсикоза вследствие инфицирования всего организма микробными токсинами и развитие патологий нервной системы, срыв компенсаторных механизмов организма.

Из-за чего возникает болезнь?

Причины появления муковисцидоза -это набор генов, передающихся по наследству. Патологические изменения начинают проявляться с двух лет у детей и характеризуются изменениями легочной ткани, утратой диафрагмы своей формы, смещением грудных позвонков и влиянием на кал и кровь. Поэтому вопрос, заразен ли муковисцидоз, является некорректным.

Отсутствие симптомов, вызванных муковисцидозом, выявляют болезнь только на рентгеновском снимке.

Диагностика заболевания

Выявить болезнь можно при комплексном подходе,включающем несколько направлений:

  • Бронхоскопия – изучает содержание и консистенцию отделяемого бронхов, изменения воспалительного характера, наличия гноистых пробок;
  • Общие анализы исследуют состав крови и мочи;
  • Потовый тест – наиболее информативен;
  • Бронхография помогает обнаружить бронхоэктазы и легочную слабость, поражение мелких бронхов;.
  • Анализ ДНК. устанавливает наличие гена и его мутаций, вызывающих болезнь;
  • Микробиологическое исследование;
  • Спирометрия — изучает состояние легких, наличие воспалительных процессов и патологий;
  • Рентгенография;
  • Копрограмма – исследование кала для объективного изучения его состава и содержания жира, крахмала и клетчатки в общем объеме.

Формы муковисцидоза

Множество проявлений при муковисцидозе характеризуется патологическими изменениями разных форм:

  • Легочная, или респираторная, форма болезни. Опасна нарушениями проходимости бронхов и увеличением вязкости мокроты, закупоривающей их;
  • Кишечная форма. Вызывает поражения ЖКТ и нарушение его функций, мекониевую непроходимость кишечника;

Поражение внутренних органов может вызывать опасность для жизни человека, особенно когда страдают жизненно важные органы — кишечник, поджелудочная железа и печень.

Методы лечения

Эффективного лечения для любой формы заболевания не существует, его можно вылечить, если в каждом случае нужно выбирать эффективную симптоматическую терапию. Как лечить заболевание? В зависимости от области поражения она будет направлена на восстановление функций дыхательной системы, проходимости ЖКТ.

Если поражены бронхи и легкие, назначаются муколитические средства для улучшения отхождения мокроты в виде ингаляций и аэрозолей, при необходимости для устранения очага воспаления — антибиотики и антибактериальные препараты. Рекомендована лечебная физкультура и вибрационный массаж.

При кишечной форме употребляют ферментные препараты, рекомендуется диета с высоким содержанием протеинов и отказе от жиров и углеводов. Результат лечения определяется по состоянию кала и исчезновению болевых ощущений.

Прогноз состояния при висцидозе определяется своевременностью диагностики и вовремя начатым лечением.

Ответить на вопрос, сколько живут лет при наличии заболевания, можно в зависимости от эффективности лечения, эта цифра составляет в среднем 30 лет, а в развитых странах -около 40. Летальные исходы нередки у детей первого года жизни.

Необходимо постоянно наблюдаться у пульмонолога и терапевта для предупреждения рецидивов болезни.

Диета и профилактика

Если дефективные ген был диагностирован, нужно также определить, есть ли в наличии кишечный фиброз,и на основании этих данных определить форму заболевания.

Диета основана на пониженном содержании жиров и увеличении употребления белка около 2-5 г на 1 кг веса на основе приема жирорастворимых витаминов А,Е и Д.

Профилактика подразумевает коррекцию питания, использование муколитических и ферментных препаратов.

Народными средствами можно облегчить течение болезни, к ним относятся желудочный сбор лекарственных трав, ингаляции из их отваров и эфирных масел.

Муковисцидоз лечится даже во взрослом возрасте даже при наличии сложной кишечной формы. Залогом успешного лечения являются комплексный подход, регулярная диагностика состояния больного, здоровый образ жизни и умеренная физическая активность.

 Загрузка …

Источник: http://pnevmonii.net/other/mukovistsidoz-u-vzroslyh-simptomy

Мед-Журнал
Добавить комментарий