Липоматоз деркума симптомы лечение

Болезнь Деркума

Липоматоз деркума симптомы лечение

Болезнь Деркума (Dercum's disease-DD). Синонимы: липоматоз болезненный(lipomatosis dolorosa); — заболевание, характерной чертой которого является образование в подкожной клетчатке множественных болезненных липом или диффузно-локализованных жировых образований.

Впервые описано американским невропатологом и психиатром Франциском Ксавьером Деркумом (F.X. Dercum) в 1888 г., который возглавлял университетскую неврологическую клинику в Пенсильвании, и был личным врачом президента США Вильсона. Встречается заболевание сравнительно редко.

Поражаются преимущественно женщины в постклимактерическом периоде, очень редко мужчины.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ не установлены. Предполагается связь заболевания с первичным поражением гипоталамической области, т.к. в анамнезе больных нередки указания на черепно-мозговую травму либо энцефалит, менингит. В пользу такого предположения свидетельствует также частое сочетание липоматоза болезненного с нервно-психическими нарушениями и поражением эндокринной системы.

С этой точки зрения липоматоз является следствием нарушения нейрогуморальной регуляции жирового обмена, т.е. всего лишь одним из симптомов общего заболевания. Не исключена первичная роль гормональных расстройств в связи с менопаузой, а также аллергии.

Предположение о наследственном характере липоматоза болезненного основывается на наблюдениях заболевания у нескольких членов одной семьи.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ. Характерно строение жировиков: они могут быть различными по, форме и консистенции, величине(от 3 мм до 15 см в диаметре) . Но от обычных липом отличаются обилием сосудов с выраженной периваскулярной лимфоидной инфильтрацией и развитием соединительной ткани (ангиофибролипомы).

  Другая особенность — изменения большинства эндокринных желез (склероз, атрофия, кистозное перерождение), но наиболее выраженные — в гипофизе, щитовидной железе, надпочечниках. Поражения других органов и тканей (например, остеопороз, дистрофические изменения симпатических узлов и др.

) менее характерны и являются, по-видимому, вторичными.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Первыми симптомами часто являются нарастающая астения, слабость, боли в различных частях тела.

Психические нарушения могут быть выражены в различной степени, чаще наблюдаются реактивные депрессивные состояния, снижение памяти, ипохондрия, иногда развивается деменция.

Нередки невротические явления (головные боли, головокружения, парестезии), трофические нарушения (выпадение волос, ломкость ногтей, нарушение потоотделения и др.).

Основное клиническое проявление заболевания — патологические жировые отложения, по характеру которых различают следующие формы заболевания: I) узловую, II) диффузно локализованную и III) диффузно распространенная форма.

I) Узловая форма проявляется образованием в подкожной клетчатке множественных жировых узлов, размер которых варьирует от 0,5 до 10 см. От липом они отличаются, помимо многочисленности, несколько большей плотностью, довольно четко отграничены от окружающей клетчатки и болезненны при пальпации. Степень болезненности — от незначительной до весьма выраженной.

Локализация узлов различна (обычно они расположены несимметрично), никогда не поражаются кисти рук и стопы.
  Особенно часто узлы располагаются на предплечьях, плечах, бедрах, туловище, очень редко на лице. При длительном существовании они становятся более плоскими вследствие развития соединительной ткани и могут спаиваться с кожей и подлежащими тканями.

II)При диффузно локализованной форме имеются крупные участки отложения подкожного жира, отдаленные друг от друга бороздами, образующимися в областях с нормальной подкожной клетчаткой. Характерная локализация этих отложений — грудная стенка, живот, бедра, особенно по их внутренней поверхности.

над коленными суставами. В некоторых случаях отложения жира, растягивая кожу, могут достигать больших размеров, образуя толстую складку, свисающую в виде фартука.

Кожа над этими жировыми образованиями чаще не изменена, но постепенно может перерастягиваться и спаиваться с патологическими отложениями подкожного жира.

III)Диффузно распространенная форма характеризуется сочетанием общих симптомов липоматоза болезненного с ожирением, более выраженным в нижней половине тела. Встречаются и смешанные формы заболевания.

  Диагноз устанавливают на основании клинических данных. В отличие от обычной липомы для липоматоза болезненного свойственны множественность образований, болезненность узлов, наличие нервно-психических и эндокринных нарушений. При нейрофиброматозе узлы имеют более плотную консистенцию, меньший размер, часто локализуются в проекции нервных стволов.

ЛЕЧЕНИЕ. В настоящее время не существует этиотропного лечения самого заболевания. Лечение только симптоматическое, заключающееся в облегчении симптомов и уменьшении болей. С этой целью применяют различные обезболивающие препараты, а также хирургическое удаление липом, особенно тех что причиняют наибольшую болезненность.

Массаж с элементами манульного лимфодренажа, также в некоторой степени может облегчить состояние больного. При симптомах гипофункции отдельных эндокринных желез применяют соответствующие гормональные препараты.

Назначают диету, препятствующую прогрессированию ожирения, а при нервно-психических нарушениях — психофармакологические средства.

ПРОГНОЗ в отношении жизни обычно благоприятный, заболевание может медленно прогрессировать на протяжении десятилетий.

В отношении выздоровления прогноз неблагоприятен; с развитием заболевания прогрессируют нервно-психические нарушения.

При наличии надпочечниковой недостаточности большие оперативные вмешательства у больных липоматозом болезненным, проведенные без соответствующей подготовки, могут представлять опасность для жизни больного.

______________________________

Источник: http://lipomatoza.net/bolezn-derkuma

Липоматоз: лечение, причины, прогноз продолжительности жизни

Липоматоз деркума симптомы лечение

Липоматоз – это образование в подкожной клетчатке жировых скоплений (липом), обладающее капсулой, или прорастающее в жировую ткань. Опухоль образуется на участке тела либо на внутренних органах (молочная железа, головной и спинной мозг). Рост образования медленный, в редких случаях появляется атипичная форма. У мужчин и женщин образование патологии происходит в равной степени.

Липома представляет собой мягкое плотное образование, заполненное жировой прослойкой. Форма круглая либо овальная. На поверхности кожи не образуются, затрагивают подкожную жировую клетчатку. Опухоль образуется в единичном случае (1-2), или во множественном количестве (семейный многочисленный липоматоз). Множественному липоматозу чаще подвержены мужчины.

Классификация

Код по МКБ-10 – D17 (доброкачественные образования жировой ткани).

С гистологической точки зрения делятся на:

  • Узловатые липомы (узел может обладать капсулой, состоит из многочисленных долек, расположен внутри капсулы; 85% липом представлено узловой формой).
  • Диффузные липомы (представляет собой жировик без капсулы, прорастает в соседние органы и ткани). Болезнь Деркума и шея Маделунга – аутоиммунные заболевания, для которых характерен диффузный тип.

Классическая жировая липома иногда затрагивает соседние ткани и органы, в зависимости от этого бывают:

  • жировое образование;
  • фибролипома (соединительнотканный процесс);
  • ангиолипома (затрагивает кровеносные сосуды);
  • миолипома (комбинация жировой и мышечной тканей, поражение молочных желез);
  • миксолипома (клетка жировой ткани соединяется со слизистой оболочкой);
  • миелолипома (образование в костном мозге);
  • гибернома (образование характерно в период внутриутробного развития, главную роль играет бурый жир у плода).

По строению образования подразделяются на:

  • капсулированные (капсула образуется внутри органа);
  • кольцевидные (образует на шее «ожерелье» – шея Маделунга);
  • древовидные (формирование в суставных полостях);
  • петрифицированные (отложение солей кальция внутри липомы);
  • кавернозные (с участием кровеносных сосудов).

Помимо общепринятых классификаций, используется ещё разделение образований по анатомическому расположению. Встречаются опухоли подкожные, забрюшинные, расположенные внутри органов. Образуются в молочной железе, в спинномозговом канале, мышцах, растут вблизи потовых желёз.

Причины

Заболевание является мультифакторным. Сложно выявить единственную конкретную причину, влекущую за собой рост новообразования. Нарушение белково-углеводного и жирового обмена стоят на первом месте. Нарушение обмена веществ приводит к усиленному разрастанию жировой ткани. Начинается формирование жировиков.

Вторая причина – эндокринные нарушения. Сахарный диабет и болезни щитовидной железы провоцируют гормональные нарушения.

К остальным факторам относят раковые опухоли верхних дыхательных путей, генетическую предрасположенность, злоупотребление алкоголем, низкую физическую активность. Болезнь Деркума (диффузная редкая форма) возникает на фоне полигландулярной эндокринопатии (ожирение без определённой причины). Как правило, передается по наследству.

Патогенез

Образование липом связывают с нарушением распада жировых отложений в определённых местах. Этот процесс зависит от работы поджелудочной и щитовидной желёз, печени и гипофиза. Возникает нарушение функции белков-регуляторов. Множественный липоматоз передается наследственным путём по аутосомно-доминантному типу. Липоматозная опухоль сальных желёз провоцирует развитие кисты (атеромы).

Симптомы

Симптомы напрямую зависят от расположения и размеров новообразований, а также от их количества.

Болезнь Деркума начинается спонтанно. Передается по наследству, жировики расположены на конечностях. Для этого типа характерны: гиподинамия, депрессивное состояние, зуд в месте жировиков. Болезненный липоматоз позволяет отличить болезнь Деркума от других видов патологий.

Синдром Грама (подформа болезни Деркума). Поражаются женщины с ожирением после 55 лет. Область коленных суставов – локализация жировиков. Свойственно: деформация суставов, кожа на ощупь становится грубой. Вследствие нарушения работы почек сопутствующим фактором становится артериальная гипертензия.

Для шеи Маделунга характерно образование опухолей на задней и переднебоковой части шеи, захватывая области подбородка и средостения. Болевая симптоматика начинает возникать при больших размерах липом, которые пережимают периферические нервы. Нарушение дыхания возникает в результате нарушения венозного оттока, сдавливается гортань. Данная форма липоматоза поражает мужчин в возрасте 40 лет.

При липоматозе Роша-Лери жировики образуются в области ягодичных мышц и верхних конечностей. Заболевание связанно с генной мутацией. Наблюдается повышенный тонус мускулатуры.

Гипертрофический липоматоз возникает в возрасте 35-40 лет. Придает пациенту внешность древнегреческого героя Геркулеса за счёт образования липом в верхней части туловища. Липомы возникают между волокнами атрофированной мышечной ткани.

Осложнения

Сами по себе липомы не опасны для жизни и считаются доброкачественными образованиями.

Опасность возникает, если сжимается жизненно важный орган (к примеру, гортань), происходит сжатие вен (нарушение венозного оттока и появление отёков), ухудшение циркуляции жидкости в спинномозговом канале.

Такие процессы влекут за собой более серьёзные патологии: аритмия, сердечная недостаточность, нарушение работы почек.

Диагностика

При появлении в подкожной клетчатке объёмных образований пациенту следует посетить дерматолога и терапевта. Точный диагноз ставится с помощью УЗИ брюшной полости, магнитно-резонансной томографии, рентгенографического исследования, КТ, гистологического исследования биоптата.

Общий анализ крови и мочи остаётся нормальный, вне зависимости от развития патологии.

Лечение

Лечение липоматоза включает несколько этапов:

  • Устранение нарушений функций эндокринных желёз, приём нестероидных противовоспалительных средств при болевой симптоматике.
  • Оперативное лечение.
  • Коррекция плана питания с пониженным содержанием жиров, особенно при липоматозе поджелудочной железы.

Главным методом является хирургическое вмешательство. Сегодня это самый безопасный способ. Хирург делает надрез на липоме, выдавливает через него жировую ткань. Полость жировика подвергается выскабливанию (для снижения риска рецидива). Края раны сшиваются, через 10 дней швы требуется снять. При устранении жировика больших размеров пациенту необходимо находиться в стационарных условиях.

Удаление опухоли с помощью лазера – современный метод. Позволяет снизить риск кровопотери, ускоряет время заживления хирургического надреза. Для проведения операции требуется закупка дорогостоящего оборудования, не каждая клиника себе такое позволит. Метод позволяет свести к минимуму образование постоперационных рубцов. Для проведения операции применяется местный наркоз.

Криодеструкция помогает удалить липому воздействием низких температур с помощью закиси азота. Включает несколько этапов:

  • Побледнение (в отдельных случаях синюшность) и потеря чувствительности поражённой области.
  • Появление отёка и зуда.
  • Через 18-24 часа липома трансформируется в неоднородный пузырь с кровянистым содержимым.
  • Через 36 часов на месте липомы образуется участок новой и здоровой ткани.

Показана консультация психолога или психотерапевта, так как в основной массе случаев пациенты испытывают психологический дискомфорт от появления жировика на открытых участках тела, особенно на лице.

Лечение липоматоза поджелудочной железы

Фибролипоматоз – замещение клеток поджелудочной железы липомами. Лечение включает в себя приём фармакологических препаратов, хирургическое лечение и строгую диету (с пониженным содержанием жиров).

Поражение поджелудочной железы возникает на фоне избыточного веса. В первую очередь необходимо подобрать рацион питания, помогающий снизить вес. Стол №5 подходит для таких целей. Помогает запустить процесс липолиза, служит источником лёгкоусвояемой пищи. Дробное питание помогает контролировать приступы голода. Включает большое количество злаков и клетчатки.

Лечение народными средствами

Лечение липом предполагает не только консервативные методы. Допустимо прибегать к средствам народной медицины только после консультации лечащего врача. Среди распространённых средств имеются:

  1. Индийская трава ним. Помогает расщеплять жировую прослойку, из которой состоит опухоль. Принцип работы основан на улучшении метаболизма печени, за счёт чего и происходит усиление расщепления жиров. Применяется в качестве специи.
  2. Льняное масло. Содержит ненасыщенные омега-3 жирные кислоты. Способны расщеплять жировые отложения и блокировать рост жировых клеток. Применение заключается в нанесении масла на жировик три раза в день.
  3. Зелёный чай. В зелёном чае содержатся разные антиоксиданты. Характерно противовоспалительное действие, помогает уменьшить процент жировой ткани в организме. Уменьшить опухоль в размере поможет одна чашка хорошего зелёного чая в день.
  1. Мокрица (звездчатка средняя, семейство Гвоздичные). Содержит сапонины, расщепляющие жиры. Приобрести готовый раствор необходимо в аптеке (1 чайная ложка после еды три раза в день).
  2. Куркума. В составе большое количество антиоксидантов, действие направлено на расщепление жиров. В том числе и в самой липоме. Наносить наружно три раза в день, предварительно смешав куркуму с оливковым маслом.
  3. Лимонный сок. Улучшает функцию печени, выводит токсины из организма. Антиоксидантное действие.

Прогноз

Прогноз благоприятный, характеризуется медленным развитием патологии. Чаще всего пациентам доставляет неудобство косметический дефект. Низкий риск того, что заболевание может переходить в злокачественную форму. Течение заболевания не сказывается на продолжительности жизни.

Профилактика

В первую очередь вести здоровый образ жизни, следить за весом, за функцией щитовидной железы. Отказ от вредных привычек, алкоголя и курения улучшает качество жизни. Рекомендована умеренная физическая активность. Следить за качеством и количеством употребляемых жиров, отказаться от приёма фаст-фуда и газированных напитков.

Пациенту следует обращаться за помощью при первых подозрениях на патологию. Не стоит откладывать визит к врачу, так как важно дифференцировать липому от других заболеваний (в том числе и злокачественных).

Источник: https://onko.guru/dobro/lipomatoz.html

Особенности синдрома Деркума и варианты лечения липоматоза

Липоматоз деркума симптомы лечение

Болезнь Деркума (адипозалгия нервной системы) – это системное заболевание, при котором формируются конгломераты жировой ткани в различных частях тела. Эти образования сдавливают поверхностные веточки периферических нервов, вызывая дефицит питания и гибель клеток. В результате у пациента выраженный косметический дефект и сильные боли.

Что такое и особенности болезни

Каждый год фармакологические компании тратят до 50 миллиардов долларов на создание мощных обезболивающих средств. Хронические боли могут сопровождать человека годами, плохо купируются анальгетиками. Синдром Деркума – болезнь, проявляющаяся хронической нейропатической болью.

Впервые недуг был описан в 19 веке американским невропатологом Деркумом. Состояние чаще поражает женщин от 25 до 60 лет. Более 50% пациентов утрачивают трудоспособность. Заболевание прогрессирует, приводя к инвалидности. Провоцирует резкое ухудшение общего состояния при проведении операций, получении травм, беременности, острых инфекционных поражениях.

Причины появления синдрома

Природа возникновения болезненного хронического липоматоза Деркума не установлена. В основе патогенеза могут лежать:

  • генетические предпосылки;
  • нарушения липидного обмена;
  • дизрегуляция симпатической нервной системы;
  • эндокринные расстройства (гипотиреоз, патология гипофиза);
  • нейроинфекции;
  • опухоли головного мозга;
  • сбой работы центра питания в головном мозге;
  • аутоиммунная патология.

У половины пациентов выявлено присутствие аутосомно-доминантного типа наследования синдрома Деркума по линии бабушка-мать-дочка. Встречаются единичные случаи, когда развитие болезни происходит вследствие мутаций и у мужчин молодого возраста.

Симптомы и диагностика заболевания

Патогномоничный признак липоматоза Деркума – жировики (липомы), вызывающие невропатии сдавления и появление боли. Образования неопасны при локализации под кожей. Их формирование в жизненно важных органах может привести к смертельному исходу. Узлы и узелки липомы располагаются на туловище и конечностях человека, редко – на лице. Развитие недуга проходит незаметно.

Возможно острое начало состояния с симптомами интоксикации, подъемом температуры, болезненностью жировиков, что сопровождается характерными изменениями в клиническом анализе крови (ускоренное СОЭ, сдвиг нейтрофильной влево).

Течение синдрома медленно прогрессирующее. Узлы увеличиваются в размерах, постепенно срастаясь с кожей. При диффузном варианте ожирения наблюдаются гигантские участки жира, захватывается все тело за исключением стоп и кистей.

Характеристика боли при болезни Деркума:

  • саднящая;
  • жалящая;
  • жгучая;
  • непостоянная, цикличная;
  • резкая;
  • усиливающаяся при прикосновении.

Неспецифические проявления:

  • спонтанные отеки разных областей тела;
  • онемение пальцев;
  • диссомния (расстройства сна);
  • слабость/хроническая усталость/астения;
  • утренняя скованность суставов по типу болезни Деркума;
  • головная боль (по типу мигрени/боли напряжения);
  • лихорадка в течение 14-20 дней;
  • болезненные ощущения в ступнях по типу «хождения по битому стеклу»;
  • дизестезии (боязнь принятия душа, ношения тесной одежды);
  • резкое снижение иммунитета;
  • изменение менструального цикла;
  • ослабление трофики тканей (ломкость ногтей, выпадение волос, изменение потоотделения).

В основе диагностики синдрома Деркума состояния лежит сбор анамнеза, визуальный клинический осмотр, включая анализ родословной.

При осмотре отмечают наличие множественных ассиметричных узлов. Возможна гиперемия кожных покровов над образованиями. Окончательный диагноз ставится после исключения болезней, вызывающих схожие симптомы. Проводят пункцию липомы для цитологического обследования содержимого, УЗИ брюшной полости, рентген грудной клетки, КТ, МРТ. Обязательна консультация дерматолога.

Дифференциальная диагностика при болезни Деркума:

  • доброкачественный симметричный липоматоз Маделунга, более характерен для мужчин, жировики не приносят дискомфорт;
  • семейный множественный липоматоз;
  • нейрофиброматоз Реклингаузена (более плотные, меньшего размера липомы располагаются по ходу нервов, отсутствуют психические, эндокринные изменения);
  • липедема – отек, вызванный накоплением жировой ткани, преимущественно поражаются нижние конечности, отсутствует болевой синдром, характерна воротникообразная линия отека на уровне голеностопа;
  • сбой липидного обмена вследствие приема антиретровирусных препаратов при ВИЧ-инфекции, сопровождаются исчезновением жировой клетчатки лица, конечностей, ягодиц, одновременной гипертрофией по типу болезни Кушинга;
  • фибромиалгия;
  • панникулит;
  • лимфаденит;
  • эндокринные нарушения;
  • психические расстройства;
  • злокачественные опухоли жировой клетчатки.

Только после полного комплексного обследования в специализированном стационаре возможна постановка диагноза.

Особенности лечения липоматоза Деркума

Этиотропной терапии не существует. Абсолютное выздоровление невозможно. Врачи применяют симптоматическую терапию, направленную на коррекцию наиболее значимых проявлений. Терапия обычно не приносит должного эффекта.

Один из способов лечения: оперативное иссечение избыточного жирового слоя, отдельных узлов, локализованных вблизи крупных суставов, которые препятствуют движению. Решение временное, причина болезни Деркума не устраняется.

Болевые ощущения не снимаются анальгетиками. Назначают наркотические обезболивающие. В медицинской литературе описаны удачные попытки купирования приступов боли, применяя пластыри/крема с лидокаином, введением лидокаина. Препарат прерывает передачу болевого импульса по нервам, повышает порог восприимчивости.

Нуждаетесь в совете опытного врача?Получите консультацию врача в онлайн-режиме. Задайте свой вопрос прямо сейчас.

Задать бесплатный вопрос

Зафиксировано успешное применение в качестве терапии гипербарической оксигенации (на опыте лечения 10 больных). Предполагается, что происходит пневматическое вытеснение жидкости из патологического очага, восстановление кровоснабжения, устранение гипоксии тканей при болезни.

При симптомах недостаточности функции эндокринных желез назначают гормональные препараты (стероиды, тиреоидный гормон, эстрогены). Важный фактор – лечебная диета, направленная на препятствие прогрессированию дальнейшего ожирения.

Необходимо употреблять достаточное количество жидкости, исключить из рациона жирное, мучное и сахар, ограничить употребление соли.

При обнаружении психических нарушений после консультации с доктором проводится коррекция психотропными препаратами.

Немедикаментозное лечение состоит из процедур, облегчающих боль и нормализующих сон (массаж, теплые ванны, иглоукалывание).

LPG-массаж – механическое воздействие, которое осуществляется с помощью специализированного аппарата «Cellu». Ролики вращаются с разной скоростью в определенных направлениях.

В результате выполняется эффективный массаж всего тела. Методика – альтернатива липосакции при алиментарном ожирении и болезни Деркума.

Прогноз течения заболевания и возможные осложнения

Липоматоз внутренних органов Деркума может вызвать серьезные осложнения: сдавление важных органов и нарушение их функции, тяжелую венозную недостаточность, сбой оттока спинномозговой жидкости, разрыв липом внутренних органов с формированием перитонита. Изменения, появляющиеся на коже, не приводят к последствиям. От состояния сильно страдает психика пациента, утрачивается его работоспособность.

Прогноз терапии благоприятный. Течение болезни медленно прогрессирующее.

Несмотря на небольшой процент встречаемости синдрома Деркума, не стоит забывать о причине возникновения нейропатий. Своевременная диагностика и терапия улучшают прогноз, касающийся течения заболевания.

Статья прошла проверку редакцией сайта

Источник: https://VashaDerma.ru/zhiroviki/bolezn-derkuma

Болезнь Деркума (болезненный липоматоз)

Липоматоз деркума симптомы лечение
… характерные симптомы в отсутствие терапии приводят к значительному снижению качества жизни. Отсутствие зачастую внешних признаков болезни вызывает известные трудности при оценке степени дискомфорта, испытываемого пациентом.

Болезнь Деркума (БД) можно охарактеризовать как хроническое заболевание, в 20 раз чаще поражающее женщин, большей частью в возрасте от 25 до 60 лет, с возникновением подкожных депозитов жировой ткани в различных частях тела, сопровождающееся средней интенсивности или выраженным болевым синдромом при малейшем давлении или прикосновении, патологической усталостью и ожирением (заболевание описано в 1888 году американским неврологом Френсисом Ксавьером Деркумом). Причина возникновения заболевания остается малоизученной и патогенетические механизмы развития заболевания по-прежнему неизвестны (более того, систематические исследования, которые бы включали в себя большую выборку ключевых пациентов, не проводились). Считают, что БД наследуется по аутосомно-доминантному типу и особенно ярко прослеживается по линии «бабушка – мама – дочь», однако большинство описываемых случаев являются спорадическими, в том числе у молодых мужчин. Предполагают, что эндокринные нарушения и патология обмена липидов могут быть причиной возникновения БД. В последние годы высказана гипотеза о том, что БД имеет аутоиммунный характер, как и ревматизм, а не метаболическую природу.

Наиболее характерными для БД являются следующие симптомы:

[1] наличие жировых опухолей (липом), обусловливающих развитие компрессионной невропатии и интенсивной боли, обычно безвредных, но смертельно опасных при локализации липом в легких или сердце; [2] хроническая боль в области липом и кожи в течение минимум 3 месяцев, часто описываемая как «ноющая, колющая или жгучая», усиливающаяся со временем, но циклически вариабельная, возникающая спонтанно или значительно усиливающаяся при прикосновении;
[3] боль может возникать во всем подкожно-жировом слое или, что встречается наиболее часто, локализоваться в области коленей, туловища, предплечий, внутренней поверхности бедер и аногенитальной области, а также иногда в области лица или рук (предполагают, что степень выраженности боли зависит от температуры окружающей среды и погоды и уменьшается при воздействии сухого тепла [горячие ванны также оказывают положительный, но кратковременный эффект]; боль обычно усиливается при менструации; парестезии и/или боль могут локализоваться в аногенитальной зоне и обусловливать сексуальные проблемы; боль присутствует практически всегда, независимо от сна и бодрствования);
[4] быстро развивающееся ожирение (в ряде случаев);
[5] наличие опухолей (жировой ткани) неправильной формы в различных областях тела, которые могут спонтанно исчезать, оставляя после себя разлитые участки уплотнения в виде тяжей или, напротив, свисающие складки кожи, белые стрии;
[6] астения вариабельной степени тяжести (в некоторых случаях развивается сонливость, летаргия или оглушение).
Обратите внимание! Следует помнить, что болезнь является системной и поэтому она может проявляться широким спектром других симптомов: беспричинные спонтанные отеки различных областей тела, неловкость, онемение в пальцах, нарушения сна (в том числе нарушения засыпания ввиду болевого и тревожно-депрессивного синдрома), скованность движений (особенно по утрам), оссалгии) в области лучезапястных, локтевых, бедренных суставов, а также в длинных трубчатых костях рук и ног), головная боль (обычно в виде комбинации симптомов головной боли напряжения и классической мигрени); нарушения памяти и внимания, лихорадка неясного генеза от 37,5 до 39,0 °C (длящаяся в течение нескольких недель подряд, сопровождающаяся интенсивной болью и снижением работоспособности), болезненность в стопах с ощущением хождения по стеклу, болезненность кожи, невозможность носить обтягивающую одежду и принимать душ, повышенная восприимчивость к инфекции (в том числе усиление болевого синдрома под влиянием инфекционного процесса или активной аллергической реакции) и др.

Согласно классификации Е. Hansson и соавт. (2011) выделено 4 формы БД:

[1] генерализованно-диффузная форма – характеризуется диффузным болевым синдромом в жировой ткани, без наличия четко очерченных липом;

[2] генерализованно-узловая форма – характеризуется умеренно выраженным общим болевым синдромом в жировой ткани и выраженной болью в области множественных липом;
[3] локализованно-узловая форма – характеризуется болевым синдромом вокруг, а также в области расположения самих липом;
[4] юкста-артикулярная форма – характеризуется одиночными депозитами жира, в том числе в области крупных суставов.

Диагностика БД основывается на анамнезе, предъявляемом пациентом, а также на результатах системного физикального обследования. Специфических лабораторных диагностических тестов не разработано ([!!!] проводить лабораторный скрининг целесообразно для исключения других заболеваний). Определенную диагностическую значимость имеет магнитно-резонансная томография (МРТ).

Запомните! Диагноз БД правомерен лишь в случае дифференциального исключения всех остальных заболеваний (БД – «диагноз исключения»), сопровождающихся распространенным накоплением жировой ткани: болезнь Маделунга, липедема, нарушения жирового обмена, связанные с антиретровирусной терапией (особенно при применении ингибиторов протеаз, так называемая ВИЧ-липодистрофия). Базовыми диагностическими критериями являются: [1] увеличение массы тела или ожирение; [2] хроническая боль (более 3 месяцев) в области расположения жировой ткани (липидных депозитов).

В 2012 г. E. Hansson и соавт. на основании собственного клинического опыта и метаанализа предложили следующий диагностический алгоритм:

[1] пациенты, страдающие от болезненного увеличения массы или ожирения преимущественно нижних конечностей, должны наблюдаться с диагнозом липедемы (жировой отек); [2] при наличии изолированных болезненных липом или накоплений жира следует определять узловую форму БД;
[3] если клиника заболевания соответствует критериям фибромиалгии, в первую очередь у пациента должна быть диагностирована фибромиалгия; при наличии же на этом фоне липом должен быть поставлен диагноз БД;
[4

Источник: https://laesus-de-liro.livejournal.com/399983.html

Болезнь Деркума: особенности диагностики болезненного липоматоза

Липоматоз деркума симптомы лечение

Болезнь Деркума (адипозалгия нервной системы) – это системное заболевание, при котором формируются конгломераты жировой ткани в различных частях тела. Эти образования сдавливают поверхностные веточки периферических нервов, вызывая дефицит питания и гибель клеток. В результате у пациента выраженный косметический дефект и сильные боли.

Мед-Журнал
Добавить комментарий