Гипопитуитаризм симптомы и лечение

Гипопитуитаризм (соматотропная недостаточность) — причины заболевания

Гипопитуитаризм симптомы и лечение

Рост – это один из наиболее важных показателей здоровья ребенка.

Эта статья посвящена гипопитуитаризму – заболеванию эндокринной системы с изолированным дефицитом гормона роста (соматотропный гормон) или множественным дефицитом гормонов, которые вырабатывает гипофиз.

Важно знать причины, особенно, генетические механизмы развития заболевания, а также классификацию этой патологии, клиническая картина и ее варианты, диагностика и критерии направления к детскому эндокринологу, и необходимые обследования в рамках наблюдения ребенка с гипопитуитаризмом.

Что такое гипофиз и почему возникает гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм – эндокринная патология, котораяхарактеризуется снижением или полным отсутствием секреции одного (соматотропныйили гормон роста) или более гормонов гипофиза.

Гипофизэтоосновная железа эндокринной системы, что входит в гипоталамо-гипофизарнуюсистему, контролирующую функционирование периферийных эндокринных желез.

Этоттермин от латинского слова hypophysis, что означает «отросток» и имеет следующиесинонимические названия как «нижний придаток мозга» или «питуитарная железа».

Эта эндокринная железа расположена в центральной частиголовного мозга на турецком седле, хорошо защищена подкоркой правого и левогополушарий.

Какие гормоны продуцирует гипофиз

Гормоны выделяет передняя доля – аденогипофиз, задняя долягипофиза выполняет нейроэндокринную функцию и участвует в стабилизацииартериального давления и водно-солевого баланса. Промежуточная доля соединяетэти доли и является проводником сигналов от гипоталамуса.

Нарушения в строении или функционировании гипофиза вызываютпатологические изменения в организме, связанные с недостатком продукциигормонов:

  • соматотропный гормон(СТГ) – влияет на роста всех клеток организма, интеллектуальное и физиологическое развитие, обмен веществ;
  • тиреотропный гормон (ТТГ) – активирует работу щитовидной железы и продукции ее гормонов, а также фосфолипидов и нуклеиновой кислоты;
  • адренокортикотропный гормон (АКТГ) – активирует работу гормонов коры надпочечников (кортизола, кортизона и кортикостерона);
  • гонадотропные гормоны (лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормон ЛГ и ФСГ) – стимуляторы секреции гормонов половыми железами;
  • пролактин – гормон стимулирующий рост молочных желез, лактацию, регулирующий функцию половых желез (яичников или яичек) и иммунные процессы.

Гипопитуитаризм связан с недостатком продукции соматотропного гормона(изолированная соматотропная недостаточность) и других гормонов гипофиза(пангипопитуитаризм).

Возможно более позднее развитие дефицита других гормоновгипофиза через несколько лет после манифестации изолированной соматотропнойнедостаточности.

В связи с этимразвиваются симптомы, которые характеризуют недостаток действия этих гормонов ворганизме – гипотиреоз, гипокортицизм, гипогонадизм (задержка или отсутствиеполового созревания), несахарный диабет.

 Причины гипопитуитаризма

Выделяют врожденныйгипопитуитаризм и приобретенный гипопитуитаризм.

Врожденный гипопитуитаризмможет развиваться в результате:

  • пренатальной и родовой травмы;
  • внутриутробного поражения структур гипофиза – дефекты развития (гипоплазии или аплазии);
  • мутациями в генах, контролирующих продукцию СТГ.

Помимо этого, врожденныйгипопитуитаризм может являться составной частью врожденных «синдромов дефектасреднего мозга». Наиболее частой патологией в этой группе являетсясептооптическая дисплазия, характеризующаяся агенезией/гипоплазией зрительныхнервов, прозрачной перегородки и мозолистого тела, и разной степенью нарушениязрения.

Приобретенный гипопитуитаризм возникает:

  • после травм головы;
  • после хирургических вмешательств в связи с повреждением гипофизарной ножки;
  • появления опухолей гипофизарно-гипоталамической области;
  • при облучении головы и шеи (при лейкозе, лимфогранулематозе, ретинобластоме);
  • после проведения химиотерапии;
  • воспаления (энцефалит и менингит, аутоиммунный гипофизит);
  • сосудистых патологий — аневризмы сосудов гипофиза, инфаркт гипофиза.

Наследственные  формы гипопитуитаризма

Генетическая основа дефицитагормона роста при наличии родственников первой степени родства с той жепатологией (с ростом ≤3 стандартных отклонений (SDS)).Они встречаются в 5—30%случаев.

Выделяют наследственныйизолированный дефицит гормона роста (ИДГР) или множественный дефект гормоноваденогипофиза (МДГА)

Наследственный изолированныйдефицит СТГ ассоциирован с 5 типами различных заболеваний:

  1. Тип 1А и 1В, которые наследуются по аутосомно-рецессивному типу – у каждого из родителей должен присутствовать соответствующий дефектный ген GH — I (грубые мутации или делеции).
  2. Тип II наследуется по аутосомно-доминантному типу – один из родителей болен ИДГР.
  3. Тип III – наследуется как сцепленный с Х – хромосомой и сочетается с гипоглобулинемиями.

Тип 1А протекает значительнотяжелее – отмечается выраженная задержка роста и тяжелый дефицит соматотропногогормона, у детей всегда возникают гипогликемические состояния.

При всех этих формах отмечаются низкие уровнипродукции СТГ после проведения проб, для уточнения диагноза проводитсямолекулярно-генетическое обследование.

Заболевания, с множественнымдефицитом гормонов аденогипофиза связаны с мутациями в генах, кодирующих гипофизарныетранскрипционные факторы, участвующие в эмбриогенезе аденогипофиза. К даннымгенам относятся гены: POU1F1 (PIT-1), PROP-1, LHX-3, LHX-4, HESX-1, Pitx2

Большинство мутаций гена PIT-1,который  регулирует развитие гипофиза впериоде эмбрионального развития, обнаруженных на сегодняшний день, имеютрецессивный характер наследования (т.е должны присутствовать у обеих родителейважный фактор – близкородственные браки. При этой генной мутации отмечаетсядефицит гормона роста и пролактина, с возможным снижением секреции гормоновщитовидной железы.

Ген PROP1 (prophet ofPit1) кодирует одноименный белок, который так же, как и PIT-1, являетсяфактором транскрипции.

Дефект данного гена является наиболее частовстречающейся генетической причиной при гипопитуитаризме (соматотропнойнедостаточности), к которой часто в течение жизни присоединяются гипогонадизм (нарушенияполового созревания, чаще в подростковом возрасте) и гипокортицизм у подростковили даже после 20-30 лет жизни. Поэтому детей необходимо наблюдать длительно.Важно помнить, что в 20 % случаев при данной генетической патологии отмечаетсягиперплазия (увеличение) гипофиза при обследовании МРТ, которая проходитсамостоятельно и не требует оперативного вмешательства. В настоящее время подобная МРТ-картина у ребенка любого возраста сдефицитом СТГ/Пролактина/ТТГ является показанием для молекулярной диагностики,в первую очередь, для анализа гена PROP-1.

        Ген  Дефицит гормоновРазмеры гипофизаСочетанная патология
POU1F1 (PIT-1)СТГ/пролактин/ТТГ    Гипоплазия/норма          ————
PROP-1   СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ/+(-) АКТГ     Гипоплазия/норма/ гиперплазия           ————-
LHX-3   СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ    Гипоплазия/ гиперплазияОграниченная ротация шеи, не связанная с патологией позвоночника
LHX-4   СТГ//ТТГ/АКТГ     ГипоплазияСиндром разрыва гипофизарной ножки, сфеноидальные аномалии
HESX-1СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ/АКТГ     ГипоплазияСептооптическая дисплазия
Pitx2 СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ/+(-) АКТГ     Гипоплазия   Синдром Ригера

Особенности приобретенных форм болезни

Особенностью приобретеннойсоматотропной недостаточности, вне зависимости от причин ее возникновения,является тот факт, что она в большинстве случаев сочетается с дефицитом другихтропных гормонов (ТТГ, АКТГ, ЛГ и ФСГ), однако «выпадение» гипофизарныхгормонов происходит не одновременно, а имеет определенную стадийность.

Вместе с тем секреция СТГ,являясь, по-видимому, наиболее чувствительной к действию повреждающего фактора,страдает в первую очередь. Гораздо реже развивается несахарный диабет (припоражении гипоталамических ядер или повреждении воронки гипофиза).

Врожденный гипопитуитаризм  Приобретенный гипопитуитаризм  
Наследственный   1. Изолированный дефицит гормонаМутации гена ГР (GH1): Тип IА (делеция гена СТГ): аутосомно-рецессивный Тип IB: аутосомно-рецессивный Тип II: аутосомно-доминантный Тип III: Х-сцепленный рецессивныйОпухоли гипоталамуса и гипофиза:краниофарингиома, аденома гипофиза  
  Мутации гена рецептора РГ-ГР  Опухоли других отделов мозга:  глиома зрительного нерва  
2. Множественный дефицит гормонов аденогипофиза   Мутации гена PIT1 Мутации гена PROP1  Травмы: черепно-мозговая травма; хирургическое повреждение ножки гипофиза  
Идиопатический дефицит ГР-РГ  Инфекции: вирусный или бактериальный энцефалит и менингит, неспецифический гипофизит  
Дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы    Супраселлярные арахноидальные кисты, гидроцефалия, синдром «пустого турецкого седла»  
  Сосудистая патология: аневризмы сосудов гипофиза; инфаркт гипофиза
  Облучение головы и областишеи: лейкемия, ретинобластома, другие опухоли головы и шеи общее облучение всего тела (например, пересадка костного мозга)  
  Токсическое воздействие химиотерапии  
  Инфильтративные болезни: гистиоцитоз, саркоидоз  

Источник: https://www.deti-endo.ru/gipopituitarizm-somatotropnaya-nedostatochnost-prichiny-zabolevaniya/

Болезнь гипопитуитаризм у детей — симптомы, причины, фото, лечение

Гипопитуитаризм симптомы и лечение

Остановка роста ребенка и карликовость могут указывать на гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм симптомы имеет очень явные. Это нарушение работы щитовидной железы, проблемы с яичниками у женщин и с яичками у мужчин, а так же дисфункция коры надпочечников.У детей заметны проблемы с ростом и явная диспропорция лица и тела.В отдельных случаях, может появиться сахарный диабет или же более редкое заболевание – несахарное мочеизнурение.

Чаще всего заболевание обнаруживают у женщин детородного возраста. Для того, чтобы оно проявилось клинически, необходимо поражение не менее 90% функционирующей ткани. Протекает с постепенным прогрессированием или остро. При молниеносной форме в короткий срок приводит летальному исходу.

Первой обычно исчезает способность образования гормона госта и гонадотропных. Все проявления можно разделить на несколько симптомокомплексов.

Внешние признаки

Гормональный дефицит приводит к типичным изменениям кожи, подкожной клетчатки:

  • падает масса тела;
  • уменьшается жировая прослойка под кожей и вокруг внутренних органов;
  • снижается объем мышц;
  • прекращается выделение пота и кожного жира, отмечается сильная сухость, сморщивание эпидермиса;
  • цвет меняется на серый, землистый с синеватым оттенком;
  • из-за потерь кальция разрушаются зубы;
  • выпадают волосы, слоятся ногти.

Особое значение приобретает у детей. При недостатке останавливается удлинение костей, рост внутренних органов. Это приводит к карликовости, замедлению развития половой системы, возможны умственная неполноценность при отсутствии заместительной терапии.

Фоллитропин и лютропин регулируют половые функции. У женщин:

  • прекращается выделение женских половых гормонов яичниками;
  • отсутствуют менструации;
  • грудные железы, половые органы уменьшаются в размерах;
  • исчезает окрашивание соска груди;
  • после родов пропадает молоко.

У мужчин падает половое влечение, потенция, волосы на лице, в подмышечной впадине и внизу живота постепенно исчезают. Половой член, яички и простата атрофируются.

Щитовидная железа меньше вырабатывает тироксина и трийодтиронина, что проявляется:

  • задержкой жидкости, отечностью;
  • вялостью, сонливостью, заторможенностью;
  • низким артериальным давлением, замедленным пульсом;
  • склонностью к запорам.

Проявлениями слабого влияния на надпочечные железы бывают:

  • резкая слабость;
  • низкая устойчивость к стрессу и инфекционным поражениям;
  • гипогликемия (нехватка глюкозы в крови);
  • нарушение терморегуляции.

Нервная система

При наличии гипопитуитаризма возникают:

  • невриты, радикулопатии, полирадикулоневриты с сильным болевым синдромом;
  • повышенное давление спинномозговой жидкости;
  • головные боли;
  • нарушение обоняния;
  • снижение зрения;
  • низкая эмоциональная активность;
  • апатия;
  • ранее старение.

Причины гипопитуитаризма

Недоразвитость придатка может стать причиной его дисфункции и развития гипопитуитаризма

Гипопитуитаризм причины может иметь самые разные. Их делят на врожденные и те, которые влияют на работу гипофиза в процессе жизнедеятельности человека.Бывает, что у детей диагностируется в раннем возрасте недоразвитость гипофиза.

В соответствии с этим и начинаются нарушения в организме ребенка в будущем. Они прогрессируют по мере развития скелета и начинают проявляться первичной дисплазией и дисфункцией внутренних органов.Из причин гипопитуитаризм, на которые стоит еще обратить внимание можно выделить:— травмы головного мозга.

В особенности, если речь идет о занятиях спортом или частом риске ударов в голову— менингит и его осложнения— онкологические заболевания головного мозга— химическая терапия и облучение— различные сосудистые заболевания— инсульт— оперативные вмешательства в области локализации отростка— токсические отравленияЭто основной перечень причин гипопитуитаризма.

Врожденная патология возникает при повреждении передней гипофизарной доли в период внутриутробного развития. Приобретенные формы болезни чаще всего связаны с нарушением кровообращения, опухолью в гипофизе (первичный вариант) или гипоталамусе (вторичный).

К заболеванию приводят такие патологические состояния:

  • инфаркт (ишемический инсульт) гипофиза;
  • кровоизлияние (апоплексия, геморрагический инсульт);
  • аневризма мозговых артерий;
  • кровопотеря при родах, абортах;
  • обильные кровотечения при травмах, операциях, прободении язвы желудка;
  • гипофизарная аденома, киста, ангиома;
  • метастазирование опухолей других локализаций в гипофиз;
  • травмы черепа;
  • операции и облучение при доброкачественных или злокачественных новообразованиях;
  • инфекции – грипп, туберкулез или малярия, сифилис;
  • менингит, энцефалит;
  • гипофизит аутоиммунного происхождения (бывает осложнением позднего токсикоза у беременных);
  • сахарный диабет;
  • длительное голодание;
  • нервная анорексия;
  • хроническая почечная и печеночная недостаточность.

Аневризмы сосудов головного мозга

Диагностика гипопитуитаризма

В пользу гипопитуитаризма свидетельствуют такие нарушения:

  • низкий уровень гормонов – тиреотропного, тироксина, пролактина, тестостерона, лютропина, фоллитропина, кортикотропина, гормона роста, кортизола, соматомедина-С;
  • недостаточный гипофизарный резерв – в ответ на введение рилизинг-гормонов гипоталамуса нет повышения содержания соответствующих гормонов;
  • анализ крови – анемия, снижение эритроцитов, лейкоцитов, повышение эозинофилов и лимфоцитов;
  • биохимия крови – глюкоза ниже нормы, холестерин повышен;
  • томография, ПЭТ головного мозга, краниография обнаруживают опухоль или феномен пустого турецкого седла.

Позитронно-эмиссионная томография головного мозга

Важно сделать МРТ головного мозга

Не так легко на раннем этапе диагностировать гипопитуитаризм. Первичные симптомы могут быть сильно искажены и больной не задумывается о глобальности проблемы. В особенности, если начинается гипопитуитаризм у детей. Их скачки роста сложно предугадать и усмотреть в первых жалобах что-то серьезное участковому педиатру.

Только после сбора всей информации и выяснения предыстории, врач может предположить диагноз. И тут нужно дополнительно сделать:— МРТ головного мозга— рентгеновский снимок гипофиза— УЗИ щитовидной железы— УЗИ малого таза для уточнения состояния репродуктивной системы— анализ на гормональный фон исходя из предполагаемых проблем— общие анализы крови и мочи— анализ крови на сахар

В отдельно взятых случаях возможна экспертиза соответствии с антропометрическими данными. Это нужно для исключения дисплазии скелета и самого гипофизарного нанизма.

Народные средства при гипопитуитаризме

Рекомендовано применение фитогормонов для коррекции гипопитуитаризма

Любые народные средства при серьезных проблемах с работой гипофиза должны быть оправданы. Обязательно нужно пройти полный комплекс диагностических обследований дабы исключить опухоль и вторичные осложнения. Дальше, можно подобрать травы конкретно для уменьшения проявлений недостатка конкретных гормонов.

Это шалфей, матка боровая, донник, любимый всеми клевер, ароматные цветы липы и мать-и-мачеха.С мужскими гормонами тоже можно попробовать побороться за счет диеты и лекарственных сборов.

За базу берется аир, давно прижившийся у нас любисток и сельдерей. Добавлять допустимо борщевик и ярутку.Плюс, для поддержки предстательной железы хорошо бы чаи с крапивой попить и употреблять орехи лещины.

Сами же листья ореха помогут при вторичной аденоме и корни крапивы тоже.

Важно понимать необходимость дополнительного употребления йода в лечебных целях за счет введения морепродуктов и ламинарии в диету.

Если диагностирован гипотириоз, то травяные составы должны быть богаты на корень Родионы Розовой, шиповник и зверобой. К ним добавляют уже плоды дурнишника и корень дягиля в равных долях. Можно еще чистотел в сухом виде.

В общем, нужно понять последствия гипопитуитаризма и тогда уже начинать бороться за здоровье больного.

Источник: https://marta2.ru/gipopituitarizm-u-detey/

Гипопитуитаризм: Симптомы, Причины развития, методы Лечения

Гипопитуитаризм симптомы и лечение

Гипопитуитаризм – это нарушение, при котором организм перестает вырабатывать достаточное количество гормонов гипофиза.

Что такое гипопитуитаризм?

Гипопитуитаризм – это нарушение, при котором организм перестает вырабатывать достаточное количество гормонов гипофиза. Гипофиз — это маленькая железа в форме боба, расположенная в мозге и принимающая участие в контролировании эндокринной системы. Эндокринная система – это целая группа желез, вырабатывающих и выделяющих гормоны, которые регулируют большинство процессов в организме.

При гипопитуитаризме гипофиз прекращает выделять гормоны или вырабатывает недостаточное их количество. Когда это происходит, страдают многие функции организма. Так, гипофиз отвечает за выработку:

  • Адренокортикотропного гормона (АКТГ), стимулирующего производство надпочечной железой кортизола и прочих гормонов, помогающих организму справиться со стрессом.
  • Антидиуретического гормона, контролирующего выработку мочи.
  • Фолликулостимулирующего гормона, который вкупе с лютеинизирующим гормоном стимулирует выработку спермы у мужчин и яйцеклеток у женщин (а также отвечает у них за овуляцию).
  • Гормона роста, контролирующего развитие костей и тканей. Также он поддерживает баланс жира и мышц в организме.
  • Лютеинизирующего гормона, отвечающего за выработку тестостерона у мужчин и эстрогена у женщин.
  • Пролактина, контролирующего развитие молочных желез и выработку грудного молока у женщин.
  • Тиреотропного гормона, стимулирующего выработку щитовидной железой других гормонов, отвечающих за обмен веществ.

Каковы симптомы гипопитуитаризма?

Симптомы гипопитуитаризма, как правило, развиваются постепенно, хотя и известны случаи внезапного их проявления. Из-за этой особенности страдающий гипопитуитаризмом человек может месяцами и даже годами не обращать внимание на малозаметные проявления заболевания.

К возможным симптомам относятся:

  • Дискомфорт в области живота
  • Запоры
  • Отечность лица
  • Усталость
  • Головная боль
  • Хриплый голос
  • Низкое артериальное давление
  • Потеря аппетита
  • Выпадение волос в области подмышек и гениталий
  • Мышечная слабость
  • Тошнота
  • Чувствительность к холоду и/или сложности с согреванием
  • Скованность в суставах
  • Жажда и избыточное мочеиспускание
  • Непреднамеренные потеря или набор веса
  • Проблемы со зрением

Мужчины также могут столкнуться с:

  • Эректильной дисфункцией
  • Поредением растительности на лице и теле
  • Потерей сексуального влечения

Женщины могут столкнуться с:

  • Отсутствием грудного молока
  • Бесплодием
  • Нарушением или прекращением менструального цикла

У детей может наблюдаться:

  • Задержка роста, способная привести к тому, что ребенок будет низким
  • Задержка полового развития.

Если определенные симптомы гипопитуитаризма, такие как сильные головные боли, проблемы со зрением, дезориентация или падение уровня артериального давления, проявились внезапно, немедленно обратитесь к врачу. Это может быть признаком внезапного и крайне опасного кровоизлияния в гипофизе (так называемой гипофизарной апоплексии).

Каковы причины развития гипопитуитаризма?

Наиболее частой причиной гипопитуитаризма является опухоль в гипофизе, которая по мере роста сжимает и повреждает железу. Также опухоль в гипофизе может оказывать давление на зрительные нервы и вызывать проблемы со зрением.

К другим причинам гипопитуитаризма относятся:

  • Опухоль мозга
  • Перенесенная операция на мозге
  • Травмы головы
  • Мозговые инфекции, такие как менингит
  • Радиационная терапия
  • Инсульт
  • Туберкулез
  • Редкие заболевания, такие как саркоидоз и гистиоцитоз X.

Гипопитуитаризм также может быть вызван болезнями гипоталамуса – области мозга, расположенной непосредственно над гипофизом. Гипоталамус отвечает за выработку гормонов, способствующих нормальной работе гипофиза.

В некоторых случаях причины развития гипопитуитаризма остаются неизвестными.

Как врач диагностирует гипопитуитаризм?

При наличии симптомов гипопитуитаризма врач назначит проведение анализа крови для определения уровня гормонов гипофиза.

Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансное исследование (МРИ) помогут выявить наличие опухолей или других аномалий. Также врач может провести ряд зрительных тестов, чтобы исключить поражение глаз.

У детей рентген позволяет определить, насколько рост костей соответствует норме.

Наконец, врач может направить вас на прием к эндокринологу – врачу, специализирующемуся на эндокринной системе.

Как лечится гипопитуитаризм?

В первую очередь, врач назначит лечение нарушения или заболевания, лежащего в основе, что позволит восстановить способность гипофиза вырабатывать гормоны.

Если причиной гипопитуитаризма является опухоль гипофиза, врач может порекомендовать ее удаление при помощи операции или радиационной терапии.

Если организм даже после курса лечения заболевания, лежащего в основе, не производит достаточное количество одного из или сразу нескольких гормонов гипофиза, врач в целях компенсации недостатка может назначить прием гормонозаместитительных препаратов. К таким препаратам относятся:

  • Кортикостероиды (такие как преднизон и гидрокортизон) для замещения недостатка гормонов, вызванного дефицитом адренокортикотропного гормона.
  • Десмопрессин (ДДАВП) для компенсации недостатка адренокортикотропного гормона, вызванного дефицитом антидиуретического гормона. Этот препарат также помогает снизить потерю жидкости в результате частого мочеиспускания.
  • Гормон роста (известный также как соматропин) для компенсации недостатка роста у детей и дефицита соответствующего гормона у взрослых.
  • Левотироксин для компенсации недостатка тиреоидного гормона, обусловленного дефицитом тиреостимулирующийего гормона.
  • Половые гормоны для восполнения недостатка тестостерона у мужчин и сочетания эстрогена/прогестерона у женщин, обусловленного нарушениями работы гипофиза.

Если вы проходите курс гормонозаместительной терапии, врач будет регулярно проверять уровень интересующих его гормонов в крови, чтобы убедиться в правильности выбранной дозировки.

Если вы очень больны (к примеру, гриппом) или в вашей жизни наступил крайне стрессовый период, врач может скорректировать дозировку гормонозаместительных препаратов таким образом, как это бы сделал здоровый гипофиз в ответ на болезнь или стресс. Также коррекция дозировки необходима при беременности или существенных изменениях массы тела.

Вопросы, которые следует задать врачу

  • Какова вероятная причина гипопитуитаризма в моем случае?
  • Каковы результаты моих анализов и/или обследований? Что они означают?
  • Какие методики лечения оптимальны? Понадобится ли мне операция?
  • Какие риски связаны с операцией?
  • Придется ли мне принимать препараты? Если да, то как долго?
  • Рискую ли я столкнуться с состоянием, требующим оказания срочной медицинской помощи? Какие меры предосторожности я могу принять?
  • Какие симптомы свидетельствуют об ухудшении состояния?
  • Рискую ли я столкнуться с какими-либо долгосрочными проблемами со здоровьем?

(1 votes, average: 5,00 5)
Loading…

Источник: https://mojdoktor.pro/gipopituitarizm/

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм симптомы и лечение

Время чтения: мин.

Нет времени читать

  1. Гипопитуитаризм что это ?
  2. Cимптомы
  3. Виды
  4. Лечение

Гипопитуитаризм патологическое заболевание, проявляющееся частичным или полным нарушением функций секреций гормонов аденогипофиза, то есть передней доли гипофиза. Медики делят заболевание на приобретенный и врожденный гипопитуитаризм. При этом приобретенный бывает первичным в случае поражения гипофиза, а также вторичным, когда пострадал гипоталамус.

Если поражению подвергалась задняя доля гипофиза, появляется гипосекреция АДГ. И такое заболевание имеет название несахарный диабет.

Код гипопитуитаризма по мкб 10 – E23.0.

Симптоматика

В случае первичного приобретения гипопитуитаризма чаще всего нарушение гормональной гипосекреции происходит в точной последовательности:

СТГ недостаточность

Малое количество соматотропного гормона в раннем детстве способно проявляться гипофизарным нанизмом. В юношеском и взрослом возрасте соматотропин способствует регуляции линейного роста организма, а также минерализации костной ткани.

При недостаточности количества гормона осуществляется нарушение костного метаболизма, страдает водно-солевой обмен, метаболизм, система сердца, сосуды, жировой обмен и прочее. Зачастую симптомы небольшого количества соматотропина проявляются в виде переутомления.

Сокращается выносливость, мышечная сила, нарушается сон, появляется склонность к депрессивным состояниям.

Кроме того, в крови повышается уровень холестерина, сокращается в костях минеральная плотность, увеличивается висцеральный жир, практически пропадает потоотделение, кожа становится сухой, истончается.

ЛГ и ФСГ недостаточность

Симптоматика такого проявления наблюдается у женщин нарушением менструального цикла, у мужчин снижается потенция. Помимо различных половых нарушений у пациентов с продолжительной недостаточностью ФСГ, ЛГ иногда возникает остеопороз, значительно ухудшается память, развивается атеросклероз, нарушается липидный обмен и проч.

ТТГ – недостаточность

Основная причина поражения многих органов при такой патологии сокращение выработки многочисленных клеточных ферментов по причине острого дефицита тиреоидных гормонов. Основные проявления, свойственные данному синдрому, это сонливость, вялость, усталость, сокращение активности, бледность и сухость кожи, снижение давления, брадикардия, запоры, сильное выпадение волос и прочие симптомы.

АКГТ недостаточность

Это наиболее опасное проявление синдрома.

Симптоматика такого состояния достаточно обширна это надпочечная глюкокортикоидная недостаточность, ухудшение иммунитета, общая слабость, анорексия, депигментация кожи, артериальная гипотония и др.

Если лечение проводится не на должном уровне, тогда способна развиться острая надпочечниковая недостаточность, из-за которой может наступить летальный исход.

Когда наблюдается дефицит нескольких гормонов, различные симптомы, перечисленные выше, могут совмещаться друг с другом. Иногда проявляется кокаиновый гипопитуитаризм по причине наличия эффекта кокаина непосредственно на сосудистую сеть, задача которой питать гипофиз.

Как лечить?

Если вы подозреваете у себя гипопитуитаризм (фото можно посмотреть в интернете), следует обратиться в медучреждение для консультации со специалистом и проведения эндокринологического обследования на наличие гипофизных тропных гормонов в крови. Также иногда назначается дополнительное обследование, позволяющее проверить эндокринные железы. Затем выполняется дифференциальная диагностика синдрома.

Симптомы гипопитуитаризма

Симптомы гипопитуитаризма могут быть очень разнообразными. Ведь гипофиз вырабатывает разные гормоны, которые влияют на многие системы в организме человека:

  • Обмен веществ;
  • Размножение;
  • Рост;
  • Приспособленность к окружающей среде.

Чем больше поврежден гипофиз, тем симптомы этого заболевания будут более обширными. Течение заболевания зависит также от количества погибших клеток и гормонов, которые их вырабатывали.

Частичный гипопитуитаризм развивается при гибели 60 – 70% клеток, а тотальный при 90%.

Тотальный гипопитуитаризм, лечение которого возможно только оперативным путем, будет протекать очень тяжело и может иметь тяжелые последствия.

Опасность развития синдрома Шихана напрямую зависит от количества потерянной крови: при большой кровопотере возрастает риск отмирания клеток гипофиза.

Разные виды гормонов в организме человека отвечают за работу определенных органов. Поэтому проблемы со щитовидкой, надпочечниками и половыми железами возникают вследствие недостатка в организме разных гормонов.

Симптомы заболевания

  1. Отсутствие выработки грудного молока. При нормальном течении беременности после родов у женщины начинается лактация, которая запускается с помощью возникновения пролактина в гипофизе. При синдроме Шихана молоко не вырабатывается вообще, несмотря на все проводимые меры, способствующие его появлению.

    Поэтому доктор-гинеколог должен сократить кровопотерю во время родов до минимума, в противном случае возникновение послеродового гипопитуитаризма необратимо. Патология возникает у 25% женщин, которые потеряли 800 мл крови, и у 50% при потере литра этой жизненно необходимой жидкости.

  1. Резкая или постепенная потеря веса, до 5 кг. в месяц.

    Это связано с тем, что выработка соматотропного гормона резко снижается. Похудение опасно для здоровья тем, что теряется не только слой жира, но и уменьшаются внутренние органы и мышечная ткань.

  2. Нарушение менструального цикла. Это связано с потерей половых гормонов. Выделения очень скудные, а сама менструация очень болезненная.

    Опасность влияния синдрома Шихана на половую систему заключается в возможности развития бесплодия, ведь при заболевании яйцеклетка не выделяется и не созревает вообще.

  3. Стертая форма заболевания сопровождается уменьшением молочных желез, снижением полового влечения, выпадением волос в интимных местах.

  4. Сбои в работе щитовидной железы, что происходит из-за недостатка тиреотропного гормона. В таких случаях развивается вторичный гипотиреоз, который сопровождается физической и моральной усталостью всего организма. Человек становится сонливым, постоянно чувствует холод, снижается общая активность. Температура тела в таком состоянии обычно падает ниже нормы.

    Появляется отечность, запор и атония ЖКТ.

  5. Очень опасно для человека, когда возникает дефицит сразу двух гормонов тиреотропного и адренокортикотропного. В таких случаях резко снижается артериальное давление, что в тяжелых случаях может вызвать даже кому, нарушается сердечный ритм. Больной становится очень уязвимым ко всем заболеваниям и подвержен стрессу.

    Травмы или болезни в таком состоянии очень тяжело переносятся и часто развиваются осложнения.

  6. Помимо внутренних, также возникают внешние проявления заболевания. При симптоме Шихана появляются признаки преждевременного старения организма. Волосы седеют, становятся ломкими и сильно выпадают.

    Дефицит кальция вызывает разрушение и выпадение зубов, расслоение ногтей, все кости человека становятся ломкими и хрупкими. Поэтому в таком состоянии часто бывают травмы и переломы. Состояние кожи также резко ухудшается, ведь выработка кожного сала снижается.

  7. Синдром Шихана влияет также и на мозг человека.

    При этом заболевании умственные способности резко снижаются, человек становится рассеянным, быстро устает и не может запомнить даже элементарных вещей. Если заболевание очень запущено, дело может дойти даже до помутнения рассудка.

  8. Заболевание может вызывать анемию снижение численности эритроцитов в крови и понижение до критической точки гемоглобина. Анемия при синдроме Шихана лечится очень сложно и долго.

Виды синдрома

  1. Легкая форма. Для нее характерны частая и продолжительная головная боль, слабость и утомляемость, склонность к гипотензии. Также возможен незначительный сбой менструального цикла и снижение давления.

  2. При средней тяжести течения синдрома к вышеуказанным симптомам добавляется снижение веса, ухудшение состояния кожи и волос. Артериальное давление при таком состояние не просто падает, а может привести к обмороку и коллапсу. Также может быть гипофункция яичников, вызывающая бесплодие.

    Нарушение работы щитовидной железы приводит к задержке жидкости в организме и как результат отечности.

  3. Тяжелая форма заболевания проходит с тотальной гипофункцией гипофиза и имеет такую симптоматику:
  • Анемия, которая не поддается обычному лечению;
  • Сильная потеря веса, вплоть до кахексии;
  • Очень сильная слабость, сонливость, потеря памяти;
  • Гипотрофия половых органов;
  • Ухудшение внешнего вида: облысение, пигментация кожи, преждевременное старение.

Лечение синдрома Шихана

Возникающий по причине гибели определенного числа клеток гипофиза синдром Шихана, во многих случаях не проявляет своих признаков сразу.

Бессимптомное течение заболевания может продолжаться несколько месяцев и даже, более того, лет.

Поэтому так важно заметить самые первые, мельчайшие и незначительные признаки патологии, чтобы вовремя ее диагностировать и назначить эффективное лечение гипопитуитаризма. Именно от этого в данном случае будет зависеть успех исхода.

Важность своевременного лечения

Раннее лечение снижает до минимума возникновение негативных последствий. А это такие пагубные воздействия, как стремительное похудение, атрофия некоторых органов, например, половых, молочных желез, облысение и другие. Послеродовый гипопитуитаризма лечится только путем пожизненного замещения функции гормональных желез, утраченных из-за поражения гипофиза.

Такие пагубные воздействия на человеческий организм объясняются серьезными эндокринными расстройствами. Для их лечения используется заместительная терапия. Так как вследствие синдрома Шихана происходит гибель некоторого количества клеток гипофиза, то гормонов этим органом вырабатывается, соответственно, меньше. А их недостаток заменяется аналогами, поступающими извне вследствие такого лечения. В результате устраняются все симптомы патологии. ;

Препараты, использующиеся в лечении

Рассмотрим лекарственные средства, которые применяются в лечении патологии в первую очередь.

  • Глюкокортикоиды. Это, в первую очередь, гидрокортизон и преднизолон. Продолжительность лечения, например, последним препаратом составляет месяц при условии приема двукратно в день по пять миллиграмм. Курс повторяется через время и может изменяться по решению лечащего специалиста.;
  • Гонадотропины и половые гормоны. Примечательно, что для лечения синдрома Шихана применяют те же средства, что и для гормональной контрацепции. Это такие препараты комбинированного типа, как, например, Ярина, Марвелон, Логест, Линдинет и другие. Они являются комбинированными, потому что в них входят как эстрогены, так и прогестерон. Прием таких препаратов позволяет восполнить для женского организма недостаток всех половых гормонов.
  • Гормоны щитовидки, поступающие в организм из препарата L-тироксин. Доза приема начинается с 12,5 или с 25 мкг (в зависимости от особенностей синдрома) в сутки, постепенно увеличиваясь. Количество средства зависит также от давления, частоты сокращений сердца. L-тироксин не назначается, если есть необходимость в приеме глюкокортикоидов. Сначала нужно восполнить (частично) гормональный дефицит надпочечников с помощью этих средств, а потом уже применять препараты для восполнения гормонов щитовидной железы. Такая схема объясняется тем, что L-тироксин может вызвать острую недостаточность надпочечников, что может быть смертельно опасно при условии нехватки глюкокортикоидов.

Дополнительными лекарственными препаратами, назначающимися при синдроме Шихана, являются следующие:

  • Анаболики (метандриол, ретаболил) в случае слишком стремительного похудения, которое уже грозит здоровью. Параллельно с употреблением этих средств нужно тщательно следить за питанием, которое должно содержать очень много витаминов для максимально эффективного усвоения организмом вышеупомянутых средств.
  • Железистые средства, восстанавливающие нормальные показатели крови. Это Тотема, Актиферрин, Сорбифер Дурулес, Тардиферон и другие. В некоторых случаях их прием назначается на длительный период.
  • Средства для повышения метаболизма и восполнения тканей энергией. Такими препаратами могут быть Рибоксин, Милдронат и т.д.
  • Препараты для повышения иммунитета (настойки различных целебных растений).
  • Витамины. ;

Если синдром Шихана имеет тяжелую форму, сопровождающуюся обездвиженностью, кахексией, то пациент обязательно пребывает в стационарных условиях. Препараты в этом случае также используются такие, как и при других формах болезни, но только в виде инъекций. Когда состояние начинает стабилизироваться, можно переходить на таблетки.

Своевременное и, что очень важно, постоянное заместительно-гормональное лечение помогает устранить все проявления синдрома Шихана. Эффективное лечение это залог восстановления нормального функционирования организма.

Если у женщин установлен синдром Шихана лечение должно быть направлено на устранение гипоталамо-гипофизарной недостаточности. Применяются преимущественно гормональные заместительные препараты. Возможно назначение средств, применяемых в лечении полового инфантилизма. Тропные гормоны гипофиза назначаются реже ввиду того, что их трудно достать.

Иногда дефицит АКТГ можно компенсировать путем применения Гидрокортизона или Преднизолона. Левотироксин или Тетрайодтиронин могут заменить гормоны щитовидки. Оральные контрацептивы способны заменить недостаток эстрогенов в крови.

В гинекологии синдром Шихана у беременных является опасным состоянием и требует госпитализации.

Источник: https://sindrom-shihana.ru/gipopituitarizm.html

Мед-Журнал
Добавить комментарий