Атаксия симптомы и лечение

Атаксия: причины, симптомы, лечение и осложнения

Атаксия симптомы и лечение

  • Атаксия Фридрейха. Эта общая наследственная атаксия включает повреждение вашего мозжечка, спинного мозга и периферических нервов. Периферические нервы переносят сигналы вашего мозга и спинного мозга в мышцы.

     В большинстве случаев признаки и симптомы появляются задолго до возраста 25 лет.

    Частота прогрессирования заболевания варьируется. Первым показанием обычно является трудность ходьбы (атаксия походки). Условие обычно развивается в руки и туловище.

     Мышцы ослабевают и теряют сознание со временем, вызывая деформации, особенно в ногах, нижних ногах и руках.

    Другие признаки и симптомы, которые могут развиваться по мере прогрессирования заболевания, включают медленную, невнятную речь (дизартрия); усталость; быстрые, непроизвольные движения глаз (нистагм); спинальная кривизна (сколиоз); потеря слуха; и сердечные заболевания, включая увеличение сердца (кардиомиопатия) и сердечную недостаточность. Раннее лечение сердечных проблем может улучшить качество жизни и выживание.

  • Атаксия-телеангиэктазия. Это редкое, прогрессивное детское заболевание вызывает дегенерацию в мозге и других системах организма. Болезнь также вызывает расстройство иммунной системы (иммунодефицитная болезнь), что повышает восприимчивость к другим заболеваниям, включая инфекции и опухоли. Это влияет на различные органы.

    Telangiectasias – это крошечные красные «паутинные» вены, которые могут появляться в углах глаз вашего ребенка или на ушах и щеках. Отсроченные двигательные навыки, плохой баланс и невнятная речь, как правило, являются первыми признаками болезни. Часто повторяются синусовые и респираторные инфекции.

    Дети с атаксией-телеангиэктазией подвергаются высокому риску развития рака, особенно лейкемии или лимфомы. Большинство людей с заболеванием нуждаются в инвалидном кресле подростками и умирают до 30 лет, как правило, от рака или легкого (легочного) заболевания.

  • Если у вас есть атаксия, ваш врач будет искать излечимую причину. Помимо проведения физического осмотра и неврологического обследования, в том числе проверки вашей памяти и концентрации, зрения, слуха, баланса, координации и рефлексов, ваш врач может запросить лабораторные анализы, в том числе:
    • Исследования изображений. КТ или МРТ вашего мозга могут помочь определить потенциальные причины. МРТ иногда может проявлять усадку мозжечка и других структур головного мозга у людей с атаксией. Он также может показывать другие поддающиеся лечению результаты, такие как сгусток крови или доброкачественная опухоль, которые могут надавливать на ваш мозжечок.
    • Поясничная пункция (спинной кран). Игла вставляется в нижнюю часть спины (поясничную область) между двумя поясничными костями (позвонки), чтобы удалить образец спинномозговой жидкости. Жидкость, которая окружает и защищает ваш мозг и спинной мозг, отправляется в лабораторию для тестирования.
    • Генетическое тестирование. Ваш врач может рекомендовать генетическое тестирование, чтобы определить, имеет ли у вас или вашего ребенка мутацию гена, которая вызывает одну из наследственных атаксических состояний. Генетические тесты доступны для многих, но не для всех наследственных атаксий.

    Нет никакого лечения специально для атаксии. В некоторых случаях лечение основной причины устраняет атаксию, например прекращение лечения, вызывающее ее.

     В других случаях, таких как атаксия, которая возникает в результате ветрянки или другой вирусной инфекции, она, скорее всего, решит сама по себе.

     Ваш врач может рекомендовать лечение для лечения симптомов, таких как боль, усталость или головокружение или адаптивные устройства или методы лечения, которые помогут вам атаксии.

    Адаптивные устройства

    Атаксия, вызванная такими состояниями, как рассеянный склероз или церебральный паралич, не поддается лечению. В этом случае ваш врач может рекомендовать адаптивные устройства. Они включают:

    • Пешеходные трости или ходунки для прогулок
    • Модифицированная посуда для еды
    • Коммуникационные средства для разговора

    Методы лечения

    Вы можете воспользоваться некоторыми видами терапии, в том числе:

    • Физическая терапия, чтобы помочь вам в координации и повысить мобильность
    • Профессиональная терапия, которая поможет вам с повседневными задачами, такими как кормление себя
    • Речевая терапия для улучшения речи и помощи при глотании

    Копирование и поддержка

    Проблемы, с которыми вы сталкиваетесь при жизни с атаксией или с ребенком с состоянием, могут заставить вас чувствовать себя одинокими или приводить к депрессии и тревоге. Общение с консультантом или терапевтом может помочь. Или вы можете найти поддержку и понимание в группе поддержки, как для атаксии, так и для вашего основного состояния, например рака или рассеянного склероза.

    Хотя группы поддержки не для всех, они могут быть хорошими источниками информации. Члены группы часто знают о последних методах лечения и склонны делиться своим опытом. Если вам интересно, ваш врач может рекомендовать группу в вашем районе.

    Подготовка к назначению

    Вы, вероятно, начнете, увидев своего семейного врача или врача общей практики. В некоторых случаях ваш врач может направить вас к неврологу.

    Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

    Что ты можешь сделать

    Когда вы назначаете встречу, спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, пост до проведения специального теста. Составьте список:

    • Ваши симптомы, в том числе любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили встречу, и когда они начали
    • Основная личная информация, включая другие условия, которые у вас есть, и семейная история болезни
    • Все лекарства, витамины или добавки, которые вы принимаете, включая дозы
    • Вопросы, которые следует задать вашему врачу

    Возьмите члена семьи или друга, если это возможно, чтобы помочь вам запомнить информацию, которую вы получаете.

    Для атаксии основные вопросы, которые следует задать вашему врачу, включают:

    • Что может вызвать симптомы?
    • Каковы другие возможные причины, помимо наиболее вероятной причины?
    • Какие тесты мне нужны?
    • Является ли мое состояние вероятным временным или хроническим?
    • Каков наилучший способ действий?
    • Существуют ли устройства, которые могут помочь мне с координацией?
    • У меня другие состояния здоровья. Как я могу лучше управлять ими вместе?
    • Существуют ли ограничения, которым я должен следовать?
    • Должен ли я видеть специалиста?
    • Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?
    • Знаете ли вы об исследованиях в области атаксии, в которых я мог бы участвовать?

    Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

    Что ожидать от вашего врача

    Ваш врач может задать вам вопросы, например:

    • Являются ли ваши симптомы непрерывными или случайными?
    • Насколько тяжелы ваши симптомы?
    • Что, по-видимому, улучшает ваши симптомы?
    • Что, по-видимому, ухудшает ваши симптомы?
    • У вас есть члены семьи, у которых были эти симптомы?
    • Вы употребляете алкоголь или наркотики?
    • Вы подвергались воздействию токсинов?
    • У вас недавно был вирус?

    Что вы можете сделать за это время

    Не употребляйте алкоголь или принимайте рекреационные наркотики, что может сделать вашу атаксию хуже.

  • Источник: https://dogerli.ru/ataksiya-prichiny-simptomy-lechenie-i-oslozhneniya/

    Атаксия: 5 основных причин и 10 ключевых симптомов – в статье врача-невролога

    Атаксия симптомы и лечение

    Атаксия (от греч. ataxia – беспорядок, хаотичность) – это такое нарушение координации движения, которое не сопровождается параличами и парезами и характеризуется потерей равновесия в покое и/или во время ходьбы, а также иногда сочетается с такими симптомами, как ухудшение зрения, расстройство письма, изменение речи больного и др.

    Движения у пациентов, страдающих атаксией, становятся чрезмерно размашистыми, неловкими, нарушается нормальная последовательность движений. Это значительно ухудшает их жизнедеятельность, препятствует выполнению какой-либо работы и является причиной инвалидности.

    Зачастую диагностика некоторых видов атаксий является затруднительной из-за отсутствия высокоспецифичных методов исследования. Лечение атаксии напрямую связано с причиной её возникновения и в большинстве случаев носит симптоматический характер.

    В зависимости от поражённого отдела нервной системы атаксии подразделяются на:

    • мозжечковую атаксию (возникает вследствие дегенеративных процессов в полушариях или черве мозжечка);
    • сенситивную атаксию (появляется при поражении периферических нервов – полиневропатиях либо при поражении задних столбов спинного мозга);
    • вестибулярную атаксию (является проявлением дисфункции вестибулярного аппарата либо вестибулярного нерва);
    • корковую или лобную атаксию (возникает при поражении лобных долей головного мозга, реже — височно-затылочных областей).

    Также в зависимости от проявления, то есть появляется ли атаксия во время движения или в покое, различают атаксию динамическую и статическую соответственно.

    Мозжечковые атаксии

    Мозжечковые атаксии — самая большая группа атаксий. Возникают вследствие поражения мозжечка либо нарушения его связей с большими полушариями. В зависимости от скорости развития и прогрессирования подразделяются на острые, подострые и хронические мозжечковые атаксии.

    Причины возникновения острой мозжечковой атаксии

    К ним относят:

    • инсульты, локализованные в мозжечке;
    • инфекционные заболевания;
    • постинфекционные осложнения (абсцессы, энцефаломиелит и т.д.);
    • отравления некоторыми группами препаратов (соли лития, антихолинэстеразные препараты – Физостигмин, Прозерин).

    Причины подострой мозжечковой атаксии

    Подострая мозжечковая атаксия появляется в результате таких заболеваний:

    • рассеянный склероз;
    • субарахноидальное кровоизлияние (следствие геморрагического инсульта или черепно-мозговой травмы);
    • частный случай синдрома Гийена-Барре – синдром Миллера-Фишера;
    • опухоли мозжечка;
    • алкоголизм, который приводит к энцефалопатии Вернике;
    • токсикомания;
    • отравление парами бензина, ртутью и т.п.

    Хронические мозжечковые атаксии являются следствием дегенеративных процессов и подразделяются на первичные и вторичные.

    Первичная дегенерация структур мозжечка

    Возникает по причине:

    • наследственности (группа наследственных мозжечковых атаксий);
    • атрофических процессов в головном мозге (к примеру, болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера и т.п.);
    • идиопатической мозжечковой дегенерации (то есть достоверных причин возникновения данной группы атаксий не установлено).

    Причины вторичных хронических мозжечковых атаксий

    Могут быть:

    • рассеянный склероз;
    • паранеопластический синдром;
    • гипотиреоз;
    • синдром мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике, в частности витамина Е);
    • непереносимость глютена;
    • алкоголизм;
    • болезнь Вильсона-Коновалова (нарушение обмена меди в организме);
    • опухоли мозжечка.

    Причины сенситивной атаксии

    Сенситивная атаксия возникает в результате поражения

    • периферических нервов, которые несут информацию о глубокой чувствительности в головной мозг (дифтерийная, диабетическая, алкогольная полиневропатия);
    • спинного мозга, а именно — его задних столбов, в которых проходят волокна глубокой чувствительности, поставляющие информацию от периферии к головному мозгу (фуникулярный миелоз, опухоли, спинная сухотка и др.).

    Вестибулярная атаксия

    Вестибулярная атаксия появляется в результате повреждения вестибулярного нерва или вестибулярного органа, который находится во внутреннем ухе. Этот вид атаксии появляется при болезни Меньера, опухолях в области дна IV желудочка, инфекциях внутреннего уха, травмах, сопровождающихся переломом основания черепа.

    Причины корковой атаксии

    Корковая атаксия, или по-другому, лобная, возникает вследствие патологических процессов в лобных долях или затылочно-височной области мозга. Поражение данных структур мозга может возникать при энцефалитах, абсцессах, черепно-мозговых травмах, инсультах различной этиологии и др.

    Симптоматика при мозжечковых атаксиях очень сходна, и зачастую различия минимальны, что сильно затрудняет диагностику. Основными симптомами являются:

    • нарушение равновесия в позе Ромберга (пациент стоит с закрытыми глазами и вытянутыми перед собой руками, стопы должны стоять вместе);
    • изменение походки (больной широко расставляет ноги при ходьбе, шатается, не может быстро развернуться);
    • нарушается речь (появляется дизартрия – речь такого больного монотонная, отрывистая);
    • дисметрия (то есть нарушение координации движения в конечностях. Дисметрию выявляют при помощи пальце-носовой пробы – пациент с закрытыми глазами пытается попасть указательным пальцем в кончик носа и коленно-пяточной пробы – попытка провести стопой по другой ноге от колена вниз);
    • снижение мышечного тонуса в конечностях;
    • интенционный тремор (появляется при приближении к цели, в покое отсутствует);
    • нистагм (непроизвольные маятникообразные движения глазных яблок);
    • дрожание туловища и головы (титубация);
    • глазодвигательные нарушения;
    • нарушение синхронности при выполнении быстрых чередующихся движений (проба на диадохокинез – больного просят совершать движения руками, будто он вкручивает лампочку).

    Также появляются симптомы, характерные для заболевания, вызвавшего мозжечковую атаксию.

    Особенности наследственных мозжечков атаксий

    Отдельную группу составляют наследственные мозжечковые атаксии. Основным их признаком является наследование либо по аутосомно-доминантному (обязательно болен один или оба родителя), либо по аутосомно-рецессивному типу (родители являются носителями патологического гена и будут здоровы, больны в данном случае дети).

    Самым распространённым вариантом аутосомно-рецессивных атаксий является атаксия Фридрейха (поражаются в основном проводящие пути от спинного мозга к мозжечку). Для неё характерно:

    • начало в возрасте 8 — 15 лет;
    • нарушение координации движений в туловище и конечностях сочетается с отсутствием сухожильных рефлексов;
    • формируется спастичность в ногах;
    • кифосколиоз;
    • стопа Фридрейха (высокий свод стопы с переразгибанием пальцев);
    • изменение почерка;
    • дизартрия;
    • кардиомиопатия (заболевание миокарда).

    Прогноз у данной болезни неутешительный, примерно через 10 — 15 лет больной утрачивает способность самостоятельно себя обслуживать.

    Особенности клиники синдрома Луи-Бар

    Синдром Луи-Бар, или атаксия-телеангиэктазия, помимо прогрессирующей мозжечковой атаксии имеет такие признаки:

    • раннее начало (иногда до 4 лет);
    • телеангиэктазии на коже и в области глаз (своеобразные хорошо различимые сосудистые сеточки);
    • нарушение иммунитета (снижение уровня IgA и IgE);
    • задержка умственного развития;
    • преждевременное старение кожи и волос.

    Атаксия Пьера-Мари

    Является одним из вариантов аутосомно-доминантных мозжечковых атаксий. Её особенностями являются:

    • дебют болезни в возрасте 20 — 30 лет;
    • нарушение моторики и координации, сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов и появлением патологических стопных знаков;
    • дизартрия.

    Клинические проявления сенситивной атаксии

    Специфическими признаками сенситивной атаксии является ухудшение ходьбы у больного при отсутствии контроля зрения (в темноте, с закрытыми глазами). Так как у данной группы пациентов нарушено суставно-мышечное чувство, они не ощущают своих движений.

    Часто такие больные жалуются, что ходят будто по «ватной подушке».

    Поэтому для них характерна медленная походка с опущенной вниз головой (они пытаются контролировать каждый свой шаг с помощью зрения), а ноги они опускают на пол с силой, как бы придавливая стопу («штампующая походка»).

    Симптомы вестибулярной атаксии

    Основные симптомы вестибулярной атаксии – это головокружение, сопровождающееся тошнотой, иногда рвотой; нистагм, нарушение слуха на одной стороне. Нарушение координации усиливается при движениях глаз, головы. Больные избегают резких поворотов, очень осторожно меняют положение тела. Дисметрия у таких пациентов отсутствует.

    Признаки корковой атаксии

    Корковая атаксия проявляется слабостью в ноге противоположной стороны, то есть при поражении левой лобной доли страдать будет правая нога.

    Контроль зрения при ходьбе не сказывается на выраженности атаксии. Больных обычно кидает в сторону патологического очага.

    Также выявляются и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли: изменение личности, агрессивность, нарушение обоняния и др.

    Диагностика атаксий

    Мозжечковые атаксииСенситивная атаксияВестибулярная атаксияКорковая атаксия
    •  МРТ/КТ с внутривенным контрастированием (выявит атрофию мозжечка или спинного мозга в шейном отделе);
    • ЭЭГ (при атаксии Фридрейха происходит редукция альфа-ритма и появление дельта – и тета-активности);
    • анализ иммунного статуса (снижение уровня IgA и IgE при синдроме Луи-Бар);
    • ДНК-диагностика (обнаружение патологических генов).
    • электронейро-миография (ЭНМГ) – выявляет демиелинизацию сенсорных волокон периферических нервов;
    • МРТ спинного мозга (может выявить атрофию в задних канатиках, опухоли).
    • МРТ/КТ головного мозга (выявление патологических очагов в области внутреннего уха, дна IV желудочка);
    • вызванные потенциалы (отсутствие или снижение амплитуды);
    • стабилометрия.
    • МРТ/КТ головного мозга (выявление поражения лобной доли);
    • нейропсихоло-гическое тестирование (изменение личности, эмоциональная неустойчивость, снижение критики к своему состоянию).

    Современные аспекты лечения атаксий

    Основным принципом лечения всех видов атаксий (кроме наследственных мозжечковых) является устранение основного заболевания, которое вызвало нарушение моторики и координации.

    Также применяется симптоматическая (Бетагистин, Циннаризин, Тиотриазолин, антихолинэстеразные препараты – Прозерин; Нейромидин, Келтикан, Нуклео-ЦМФ), общеукрепляющая (витамины группы В – Комбилипен, Нейровитан; АТФ, Алоэ, Циофлавин, Мексидол) и нейропротективная терапия (Церебролизин, Глиатилин, Цераксон).

    В лечении мозжечковых атаксий особое место принадлежит лечебной физкультуре. Благодаря специфическим комплексам упражнений улучшается координация, укрепляются мышцы пациентов.

    Для снижения выраженности тремора в руках больные носят утяжеляющие браслеты (около 600 — 800 г). Из медикаментозной коррекции тремора следует выделить такие препараты, как Клоназепам, Вальпраком, Депакин хроно, Топирамат.

    Крайне редко применяют Изониазид в сочетании с вит В6.

    При лечении атаксии Фридрейха некоторый эффект оказывает аналог коэнзима Q10 – Идебенон. При атаксии Пьера-Мари положительное действие оказывает Амантадин (Мидантан), Буспирон. Также часто при мозжечковых атаксиях назначается курс лечения поливитаминами, витамином Е.

    Прогноз при мозжечковых атаксиях неблагоприятный. До сих пор не разработаны методы, полностью избавляющие от болезни. С течением времени заболевание прогрессирует и приводит к стойкой инвалидности.

    Заключение

    Как таковой профилактики мозжечковых атаксий не существует. Пациенты должны избегать инфекционных заболеваний, черепно-мозговых травм, употребления алкоголя. Данной категории пациентов не рекомендуется иметь детей, вступать в родственные браки.

    Оценка статьи

    Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

    (8 4,13 из 5)
    Загрузка…

    Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

    • Атаксия
    • Нарушение координации движений

    Вам будет интересно

    Источник: https://UstamiVrachey.ru/nevrologiya/ataksiya

    Атаксии

    Атаксия симптомы и лечение

    Атаксия (от греч. ataxia — беспорядок) — расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью.

    Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе.

    Статическая атаксия — нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия — нарушение координации при движении.

    Нормальная координация движений возможна только при высокоавтоматизированной и содружественной деятельности ряда отделов ЦНС — проводников глубокомышечной чувствительности, вестибулярного аппарата, коры височной и лобной областей и мозжечка — центрального орган координации движений.

    Атаксии

    Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз, спинная сухотка, опухоли, сосудистые нарушения).

    Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления сенситивной атаксии, возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях.

    Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка). Зачастую возникает ощущение ходьбы по вате или ковру. Пациенты стараются компенсировать расстройство двигательных функций с помощью зрения — при ходьбе постоянно смотрят себе под ноги.

    Это позволяет заметно уменьшить проявления атаксии, а закрытие глаз, наоборот, их усугубляет. Тяжелые поражения задних столбцов практически лишают возможности стоять и ходить.

    Мозжечковая атаксия — следствие поражения червя мозжечка, его полушарий и ножек. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги.

    Фланговая походка резко нарушена. Движения размашисты, замедленны и неловки (в большей степени со стороны пораженного полушария мозжечка). Расстройство координации почти неизменно при контроле зрения (открытые и закрытые глаза). Наблюдается нарушение речи — она замедляется, становится растянутой, толчкообразной, нередко скандированной.

    Почерк становится размашистым, неравномерным, наблюдается макрография. Возможно понижение мышечного тонуса (в большей степени на стороне поражения), а также нарушение сухожильных рефлексов.

    Мозжечковая атаксия может быть симптомом энцефалита различной этиологии, рассеянного склероза, злокачественного новообразования, сосудистого очага в стволе или мозжечке мозга .

    Вестибулярная атаксия развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга.

    Основным признаком вестибулярной атаксии является системное головокружение (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах головы головокружение усиливается. В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью.

    Кроме того, для вестибулярной атаксии характерны тошнота, рвота и горизонтальный нистагм. Вестибулярная атаксия наблюдается при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера.

    Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка.

    При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе.

    Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли — хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния. Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности.

    Причины лобной атаксии — абсцессы, опухоли, нарушения мозгового кровообращения.

    Наследственная мозжечковая Пьера-Мари атаксия — наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление — мозжечковая атаксия. Патоген обладает высокой пенетрантностью, пропуск поколений встречается весьма редко.

    Характерным патологоанатомическим признаком атаксии Пьера-Мари является гипоплазия мозжечка, реже — атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста).

    Зачастую данные признаки сочетаются с комбинированной дегенерацией спинальных систем (клиническая картина напоминает спиноцеребеллярную атаксию Фридрейха).

    Средний возраст начала болезни — 35 лет, когда появляется нарушение походки. Впоследствии к нему присоединяется нарушение мимики, речи и атаксия в руках. Наблюдается статическая атаксия, адиадохокинез, дисметрия. Сухожильные рефлексы повышены (до патологических рефлексов). Возможны непроизвольные мышечные вздрагивания.

    Сила в мышцах конечностей снижена. Наблюдается прогрессирующие глазодвигательные нарушения — парез отводящего нерва, птоз, недостаточность конвенгерции, реже — симптом Аргайла Робертсона, атрофия зрительных нервов, снижение остроты зрения, сужение полей зрения.

    Психические нарушения проявляются в виде депрессий, снижения интеллекта.

    Семейная Фридрейха атаксия — наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление — смешанная сенсетивно-мозжечковая атаксия, возникающая в результате комбинированного поражения спинальных систем.

    Среди родителей пациентов весьма часто встречаются кровные браки. Характерный патологоанатомический признак атаксии Фридрейха — нарастающая дегенерация боковых и задних столбов спинного мозга (до продолговатого мозга). В большей степени поражаются пучки Голля.

    Кроме того поражены клетки столбов Кларка, а вместе с ними и задний спиноцеребеллярный путь.

    Основной симптом атаксии Фридрейха — атаксия, выражающаяся в неуверенной, неуклюжей походке. Пациент шагает размашисто, отклоняясь от центра в стороны и широко ставя ноги. Шарко обозначил такую походку, как табетически-мозжечковую.

    С развитием заболевания дискоординация распространяется на руки, мышцы грудной клетки и лицо. Меняется мимика, речь становится замедленной, толчкообразной.

    Сухожильные и надкостничные рефлексы значительно снижены или отсутствуют (в первую очередь на ногах, в дальнейшем и на верхних конечностях). В большинстве случаев снижен слух.

    С развитием атаксии Фридрейха проявляются экстраневральные нарушения — поражения сердца и изменения скелета. На ЭКГ — деформация предсердного зубца, нарушение ритма. Наблюдается приступообразная боль в сердце, тахикардия, одышка (как результат физического напряжения).

    Изменения скелета выражаются в характерном изменении формы стопы — склонности к частым вывихам суставов, увеличению свода и экстензии пальцев, а также кифосколиоз. Среди эндокринных нарушений, сопровождающих атаксию Фридрейха, отмечаются диабет, гипогонадизм, инфантилизм.

    Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) — наследственное заболевание (группа факоматозов), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Очень часто сопровождается дисгаммаглобулинемией и гипоплазией вилочковой железы.

    Развитие болезни начинается в раннем детском возрасте, когда проявляются первые атаксические расстройства. В дальнейшем атаксия прогрессирует и уже к 10 годам ходьба практически невозможна.

    Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными симптомами (гиперкинезы миоклонического и атетоидного типа, гипокинезия), умственной отсталостью, поражением черепных нервов.

    Характерна наклонность к повторным инфекциям (риниты, синуситы, бронхиты, пневмонии), что в первую очередь связано с недостаточностью иммунологических реакций организма. В связи с дефицитом Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А, велик риск возникновения злокачественных новообразований.

    Диагностирование атаксии основано на идентификации заболеваний в семье пациента и наличии атаксий. ЭЭГ головного мозга при атаксии Пьера Мари и атаксии Фридрейха выявляет следующие нарушения: диффузная дельта- и тета-активность, редукция альфа-ритма.

    В лабораторных исследованиях наблюдается нарушение обмена аминокислот (концентрация лейцина и аланина снижена, также снижена их экскреция с мочой). На МРТ головного мозга обнаруживается атрофия стволов спинного и головного мозга, а также верхних отделов червя.

    С помощью электромиографии выявляют аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов.

    При дифференциации атаксии необходимо учитывать вариабельность клинической картины атаксии. В клинической практике наблюдаются рудиментарные разновидности атаксии и ее переходные формы, когда клинические проявления схожи с симптомами семейной параплегии (спастической), невральной амиотрофии и рассеянного склероза.

    Для диагностирования наследственных атаксий необходимо проведение прямой или косвенной ДНК-диагностики. С помощью молекулярно-генетических методов диагностируют атаксию у пациента, после чего проводят косвенную ДНК-диагностику.

    С ее помощью устанавливают возможность наследования патогена атаксии другими детьми в семье. Возможно проведение комплексной ДНК-диагностики, для нее понадобится биоматериал всех членов семьи (биологические родители ребенка и все другие дети этой родительской пары).

    В редких случаях показана пренатальная ДНК-диагностика.

    Лечение атаксии проводит невролог.

    Оно преимущественно симптоматическое и должно включать в себя: общеукрепляющую терапию (витамины группы В, АТФ, антихолинэстеразные средства); специальный комплекс гимнастических упражнений ЛФК, направленных на укрепление мышц и уменьшение дискоординация. При атаксии Фридрейха, учитывая патогенез заболевания, большую роль в лечении могут играть препараты, поддерживающие функции митохондрий (янтарная кислота, рибофлавин, коэнзим Q10, витамин Е).

    Для лечения атаксии-телеангиэктазии, кроме вышеуказанных алгоритмов, необходима коррекция иммунодефицита. Для этого назначают курс лечения иммуноглобулином. Лучевая терапия в таких случаях противопоказана, кроме этого следует избегать чрезмерного рентгеновского излучения и продолжительного пребывания на солнце.

    Прогноз геномных наследственных заболеваний малоблагоприятен. Отмечается медленное прогрессирование нервно-психических нарушений. Трудоспособность в большей части случаев снижена.

    Однако, благодаря симптоматическому лечению и предотвращению повторных инфекционных заболеваний, травм и интоксикаций пациенты имеют возможность дожить до преклонного возраста.

    С профилактической целью следует избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной атаксией. Кроме этого, рекомендуется исключить возможность любых родственных браков.

    Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/ataxia

    Атаксия – как лечить расстройство двигательной активности

    Атаксия симптомы и лечение

    Среди расстройств двигательной активности и координации движений выделяется атаксия. Чаще всего она проявляется как нарушение походки, движений ног, однако на самом деле сущность этого заболевания значительно глубже. Что же представляет собой это серьёзное заболевание и существуют ли возможности для его лечения?

    Что такое атаксия

    Атаксия – это нарушение координации движений при условии того, что не наблюдается мышечная слабость. Заболевание, приводящее к нарушению многих функций организма: походки, речи, почерка, глотания, принятия пищи и так далее.

    Страдающий этим заболеванием способен совершать отдельные произвольные движения, однако они раскоординированы. Внешне это может выражаться как потеря устойчивости, нарушение походки, трудности с совершением целенаправленных действий.

    У больного нарушена преемственность в движениях: если у здоровых людей движение конечностей представляет собой спланированную последовательность действий, то у страдающего атаксией отдельные акты движения носят хаотический характер, отчего передвижение может быть затруднено или вовсе невозможно. Собственно, слово «атаксия» в переводе с греческого означает «беспорядок». Этот же корень содержится в названии другого заболевания – «атаксиофобия»: это психическое расстройство, выражающееся в боязни нарушения порядка. Во многих случаях больному требуется серьёзная помощь, а самостоятельное существование затруднено.

    Виды атаксии

    Атаксия является заболеванием, имеющим нервно-психическую природу. В зависимости от того, какая область мозга или нервной системы была нарушена, выделяют разные виды этой болезни, которые отличаются и внешними проявлениями, и степенью опасности для нормальной жизни.

    • Мозжечковая атаксия – связана, как нетрудно догадаться, с поражением мозжечка. Существуют статико-локомоторная и динамическая разновидности этой болезни – в первом случае страдают лишь устойчивость и походка, а во втором нарушается произвольность движений всех конечностей. При статико-локомоторной разновидности больной имеет походку, именуемую «мозжечковой»: он широко расставляет ноги, его шатает из стороны в сторону, такая походка напоминает движение пьяного. При особо тяжёлой степени поражения больной не способен не только стоять и ходить, но даже сидеть. Динамическая разновидность мозжечковой атаксии особенно хорошо заметна там, где необходима точность движений.
    • Сенситивная атаксия – связана с нарушением мышечно-суставной чувствительности. При передвижении больной смотрит себе под ноги, с силой ударяет ступнями по поверхности, чтобы убедиться, что ноги находятся на твёрдой опоре. Также больной не в состоянии поднести чашку с водой ко рту, дотронуться пальцем руки до собственного носа, застегнуть пуговицу. Человек не ощущает своих движений и не чувствует своих рук и особенно ног.
    • Вестибулярная атаксия – происходит при нарушении вестибулярного аппарата. Этот орган, расположенный во внутреннем ухе, определяет положение тела в пространстве и направление движения. При его поражении появляется головокружение, сопровождаемое тошнотой и рвотой. Болезненные ощущения усиливаются при резких движениях головы и изменении положения тела. Также наблюдаются ритмичные сокращения глазных яблок – так называемый нистагм. При этой болезни иногда развивается и нарушение слуха.
    • Корковая атаксия – возникает при поражении коры передних отделов головного мозга. Сигналы оттуда направляются непосредственно к мозжечку. Поэтому корковая разновидность болезни по своим признакам напоминает мозжечковую: больной имеет своеобразную шатающуюся походку, у него заплетаются ноги, иногда формируется «лисья походка» – ступни он ставит на одну линию. В некоторых случаях развиваются специфические симптомы – больной не способен стоять и ходить, хотя теоретически способность совершать движения сохраняется в полном объёме.
    • Выделяют также психогенную атаксию, которая возникает в стрессовых ситуациях. Во время стресса нарушается работа нервной системы и головного мозга, что приводит к изменениям походки и нарушению координации движений.

    Как можно заметить, характер повреждений при разных видах атаксии различный, можно сказать, что это совсем разные болезни; однако «на выходе» получается примерно одинаковый результат – нарушение походки и трудности в различных движениях рук и ног. Бывает, что нарушения происходят только при стоянии, тогда говорят о статической атаксии; или же дискоординация происходит при движении, тогда это динамическая разновидность заболевания.

    Причины возникновения болезни

    Различные виды атаксии чаще всего являются генетическими заболеваниями, передающимися по наследству. В связи с этим выделяют несколько видов наследственных атаксий, имеющих какие-либо симптомы из описанных выше разновидностей: Пьера-Мари, Луи-Бара, Фридрейха.

    Ещё одна причина этого заболевания – недостаток витамина В12. Это особенно нужно учитывать веганам, поскольку этот витамин содержится только в животной пище, от которой они категорически отказываются.

    В некоторых случаях человеческий организм сам может синтезировать этот витамин, но развитие этой способности при переходе на вегетарианскую пищу сопряжено с определёнными трудностями.

    Исходя из этого, строгим вегетарианцам рекомендуется в первое время принимать специальные витаминные комплексы.

    Атаксия может развиться и как следствие церебрального инсульта – особой формы кровоизлияния в мозг.

    Следует отметить, что наследственные виды атаксии нередко сопровождаются более глубокими и масштабными поражениями организма, а также сопутствующими заболеваниями.

    Могут развиться нарушения речи, различных моторных навыков, формы скелета, иногда развивается умственная отсталость и полная или частичная потеря слуха.

    Сенситивная разновидность болезни возникает тогда, когда поражаются задние столбы спинного мозга, спинальные или периферические нервы, некоторые элементы промежуточного мозга (таламус).

    Корковая атаксия может возникать вследствие нарушения мозгового кровообращения, опухолей в лобных долях мозга.

    Болезнь Фридрейха, имеющая наследственный характер, нередко развивается из-за того, что среди предков больного (родителей или ещё более далёких) наблюдалось вступление в брак близких родственников.

    Симптомы недуга

    Основные симптомы при различных видах атаксии:

    • изменение походки;
    • нарушение координации движений рук и ног.

    По этим признакам можно поставить «основной» диагноз, но каждый вид заболевания имеет и свои специфические проявления.

    1. Вестибулярная разновидность зачастую сопровождается нарушением слуха, поскольку вестибулярный аппарат – это, строго говоря, часть внутреннего уха.

    2. При мозжечковой разновидности имеют место нарушения речи – она становится растянутой, скачкообразной, нередко напоминает скандирование; ещё один признак – нарушение почерка, он становится размашистым, неравномерным, буквы нередко имеют огромные размеры.

    3. При корковой атаксии наблюдается ослабление обоняния, нарушения психики. Наследственные разновидности заболевания сопровождаются нарушениями зрения, слуха, эндокринные нарушения, снижение интеллекта, депрессия. Болезнь Луи-Бара также может сопровождаться ринитом, бронхитом, пневмонией и некоторыми другими подобными заболеваниями, при этом прежде всего страдает иммунная система организма.

    Сами по себе разновидности атаксии иногда являются проявлениями других, более общих заболеваний, поэтому они сопровождаются и признаками этих недугов.

    Диагностика атаксий

    Один из методов диагностики этой группы заболеваний – знаменитая поза Ромберга. Этот тест проходил каждый, кто хоть раз обследовался у невропатолога. Пациент становится прямо, сдвигает ноги вместе и вытягивает руки вперёд, а глаза при этом закрывает.

    Затем врач может предложить ему дотронуться пальцем руки до носа, не открывая глаз. В последнее время были разработаны и другие разновидности позы Ромберга. Ценность этого теста в том, что он может определять наличие мозговых нарушений, приводящих к атаксии.

    При нарушениях работы мозжечка возникает так называемый «симптом Ромберга» – пошатывание или даже падение.

    Однако основной способ диагностики этого заболевания – нахождение его случаев среди членов семьи пациента, поскольку чаще всего данная болезнь, как уже говорилось, имеет наследственную природу. Применяются и молекулярно-генетические методы определения болезни.

    Поражения отделов головного и спинного мозга выявляются с помощью магнитно-резонансной томографии и некоторых других процедур.

    Комплексная ДНК-диагностика, также применяемая при выявлении болезни, предполагает получение материала у всех членов семьи пациента, а именно у его родителей, братьев и сестёр.

    Способы лечения

    Лечение атаксии проводится в соответствии с разновидностью заболевания. Лечением таких больных обычно занимается невролог.

    Он назначает общеукрепляющую терапию, состоящую в приёме витаминов группы В и других препаратов; назначается также специальный курс лечебной физкультуры, который помогает преодолеть дискоординацию и укрепить мышцы.

    Атаксия Фридрейха, помимо этих мер, предполагает приём препаратов, улучшающих работу митохондрий (энергетических органелл клеток) – это янтарная кислота, витамин Е, коэнзим Q10 и некоторые другие лекарственные средства.

    Болезнь Луи-Бара, помимо этого, предполагает восстановление иммунной системы. Лечение производится посредством иммуноглобулина. Больной должен существенно ограничить своё пребывание на солнце, ему также противопоказаны лучевая терапия и рентгеновское излучение.

    Впрочем, нельзя констатировать, что наследственные формы атаксий можно полностью вылечить. С большой долей вероятности ожидается прогрессирование нервно-психических расстройств. Трудоспособность таких пациентов существенно снижена, они не могут работать во многих профессиях.

    При грамотном лечении, однако, больной имеет много шансов дожить до старческого возраста, хотя эта жизнь и не будет по-настоящему полноценной.

    Поскольку заболевание имеет наследственный характер, то люди, страдающие этими разновидностями атаксии, не должны рожать собственных детей, которым недуг вполне может передаться.

    Лечение этого заболевания должно быть своевременным, поскольку при промедлении возможно развитие различных осложнений. Чаще всего наблюдается сердечная недостаточность, которая сопровождается одышкой, быстрой утомляемостью, отёками. Сердечная недостаточность может стать, в свою очередь, причиной отёка лёгких. Всё это может привести к летальному исходу.

    Если заболевание имеет не генетическую природу, то его вполне можно вылечить полностью. Однако при этом может потребоваться оперативное вмешательство. Если болезнь образовалась в результате опухоли головного мозга, то её следует удалить. Также необходимо устранить кровоизлияние в мозг и избавиться от гнойника, после чего назначается антибактериальная терапия.

    Бывает, что причиной заболевания стало инфекционное поражение уха. В этом случае назначается приём антибиотиков. Вместе с устранением основного заболевания есть возможность восстановить слух, если он был нарушен.

    Больные с нарушением координации движений имеют все шансы получить серьёзные травмы. Вследствие этого им необходимо вести особый образ жизни. К примеру, следует отказаться от вождения автомобиля, работы с электроинструментами.

    Желательно постоянно находиться в хорошо освещённых местах, что улучшает восприятие окружающей обстановки и помогает избежать травм.

    При подъёме на лестницу следует держаться за перила, а ещё лучше – подниматься только в сопровождении постороннего человека или воспользоваться лифтом, если он имеется в здании.

    Смотреть видео

    Источник: https://PsyLogik.ru/7-ataksija.html

    Мед-Журнал
    Добавить комментарий